UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2026
Uma mulher de 32 anos, sem comorbidades, em investigação de dispneia aos esforços, realiza ecocardiograma transtorácico que evidencia hipertensão pulmonar. A TC de tórax, a cintolografia ventilação/perfusão e a espirometria têm resultados normais. A paciente é encaminhada para cateterismo de câmaras direitas, que revela pressão da artéria (PA) pulmonar de 52 mmHg, com pressão de oclusão da artéria pulmonar reduzida e resistência vascular pulmonar elevada. O mecanismo fisiopatológico mais provavelmente associado ao quadro de hipertensão pulmonar nesse caso é:
HAP (Grupo 1) → PAPm > 20 mmHg + PAOP ≤ 15 mmHg + RVP ≥ 2 Wood + Remodelamento pré-capilar.
A Hipertensão Arterial Pulmonar (Grupo 1) é definida hemodinamicamente por hipertensão pré-capilar, onde a pressão de oclusão (PAOP) é normal, refletindo um processo intrínseco de remodelamento das arteríolas pulmonares.
A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) representa um desafio diagnóstico e terapêutico. Fisiopatologicamente, o Grupo 1 caracteriza-se por uma vasculopatia proliferativa que afeta as pequenas artérias pulmonares (pré-capilares). O processo envolve disfunção endotelial, proliferação de células musculares lisas e fibroblastos, levando à formação de lesões plexiformes e obliteração do lúmen vascular. Isso resulta em um aumento progressivo da resistência vascular pulmonar (RVP) e, consequentemente, sobrecarga e falência do ventrículo direito. Clinicamente, a investigação deve seguir um algoritmo rigoroso para excluir causas mais comuns, como doenças cardíacas esquerdas e doenças pulmonares hipoxêmicas. O cateterismo de câmaras direitas permanece como o exame definitivo para confirmar o diagnóstico e orientar a terapia, incluindo o teste de vasorreatividade aguda em casos idiopáticos. O tratamento evoluiu significativamente com o uso de prostanoides, antagonistas dos receptores de endotelina e inibidores da fosfodiesterase-5, focando na redução da RVP e melhora da capacidade funcional.
De acordo com as diretrizes mais recentes (ESC/ERS), a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP - Grupo 1) é definida hemodinamicamente através do cateterismo de câmaras direitas quando se observa uma Pressão Arterial Pulmonar média (PAPm) superior a 20 mmHg em repouso. Além disso, para caracterizar o padrão pré-capilar, é obrigatório que a Pressão de Oclusão da Artéria Pulmonar (PAOP) seja menor ou igual a 15 mmHg e que a Resistência Vascular Pulmonar (RVP) seja maior ou igual a 2 unidades Wood. Esses parâmetros excluem causas pós-capilares (como insuficiência cardíaca esquerda) e confirmam que a patologia reside na vasculatura arterial pulmonar, geralmente devido a remodelamento, proliferação celular e vasoconstrição excessiva.
A diferenciação fundamental entre Hipertensão Pulmonar (HP) pré-capilar e pós-capilar é feita pela Pressão de Oclusão da Artéria Pulmonar (PAOP), também conhecida como pressão de 'cunha'. Na HP pré-capilar (Grupos 1, 3, 4 e 5), a PAOP é ≤ 15 mmHg, indicando que a pressão no átrio esquerdo e nas veias pulmonares está normal. Já na HP pós-capilar (Grupo 2), decorrente de doenças do coração esquerdo, a PAOP é > 15 mmHg, refletindo a transmissão retrógrada da pressão elevada do ventrículo esquerdo ou átrio esquerdo para o leito pulmonar. O caso clínico apresenta PAOP reduzida, o que confirma o mecanismo pré-capilar, descartando cardiopatia esquerda como causa primária da dispneia.
Os exames de imagem são cruciais para a classificação etiológica da HP. A TC de tórax e a espirometria ajudam a excluir doenças parenquimatosas pulmonares (Grupo 3). A cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q) é o exame padrão-ouro para triagem de Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (Grupo 4); se normal, como no caso descrito, afasta-se a hipótese de obstrução tromboembólica. Quando esses exames são normais e o cateterismo confirma o padrão pré-capilar, o diagnóstico direciona-se para o Grupo 1 (HAP), que pode ser idiopática, hereditária ou associada a condições como colagenoses, esquistossomose ou infecção pelo HIV, todas compartilhando o mecanismo de remodelamento arterial.
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