Santa Casa de São Carlos (SP) — Prova 2022
No tratamento da hiperplasia adrenal congênita o principal objetivo é a reposição do glicocorticoide, com a redução da secreção androgênica. Na infância, qual é a medicação de eleição para a Hiperplasia Adrenal Congênita?
HAC na infância: Hidrocortisona é a droga de escolha para reposição glicocorticoide, minimizando efeitos colaterais e suprimindo androgênios.
A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC), principalmente a forma por deficiência de 21-hidroxilase, requer reposição de glicocorticoides para suprimir a secreção excessiva de ACTH e, consequentemente, a produção de androgênios. Na infância, a hidrocortisona é a medicação de eleição devido à sua curta duração de ação e menor impacto no crescimento, mimetizando o cortisol fisiológico.
A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é um grupo de distúrbios genéticos autossômicos recessivos que afetam a síntese de hormônios esteroides no córtex adrenal. A forma mais comum, correspondendo a cerca de 95% dos casos, é a deficiência da enzima 21-hidroxilase. Esta deficiência leva à incapacidade de produzir cortisol e, em muitos casos, aldosterona, resultando em acúmulo de precursores que são desviados para a via de produção de androgênios. O diagnóstico precoce é fundamental para evitar crises adrenais e virilização progressiva. O tratamento da HAC visa principalmente a reposição do glicocorticoide deficiente e a supressão da secreção excessiva de ACTH pela hipófise, que é o principal estímulo para a produção de androgênios adrenais. Na infância, a medicação de eleição para a reposição de glicocorticoides é a hidrocortisona. Sua escolha se deve ao fato de ser um glicocorticoide de curta ação, o que permite uma dosagem mais fisiológica e minimiza os efeitos colaterais no crescimento e desenvolvimento ósseo da criança, em comparação com glicocorticoides de longa ação como a prednisona ou dexametasona. Além da reposição de glicocorticoides, pacientes com a forma perdedora de sal da HAC também necessitam de reposição de mineralocorticoides (fludrocortisona) e suplementação de sal, especialmente nos primeiros meses de vida, para prevenir a crise de perda de sal. O monitoramento regular dos níveis hormonais (17-hidroxiprogesterona, androstenediona, testosterona, renina) e do crescimento é essencial para ajustar as doses e otimizar o tratamento, garantindo um desenvolvimento saudável e prevenindo complicações a longo prazo. Residentes em endocrinologia pediátrica devem dominar esses princípios de manejo.
O principal objetivo é repor o glicocorticoide deficiente e suprimir a secreção excessiva de ACTH pela hipófise, o que, por sua vez, reduz a produção e secreção de androgênios adrenais, prevenindo a virilização e a crise adrenal.
A hidrocortisona é preferida na infância por ser um glicocorticoide de curta ação, mimetizando o cortisol fisiológico e permitindo um controle mais preciso da dosagem, minimizando os efeitos adversos no crescimento e desenvolvimento ósseo da criança.
Em casos de HAC com perda de sal (forma perdedora de sal), a fludrocortisona (um mineralocorticoide) é adicionada para repor a aldosterona e prevenir a crise de perda de sal, juntamente com suplementação de sal nos primeiros meses de vida.
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