Crise Adrenal em HAC: Diagnóstico e Manejo Urgente

UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2019

Enunciado

Lucas, 3 meses, vem a consulta pediátrica. Seus pais demonstram grande preocupação e ansiedade, pois, por diversas vezes, seu filho precisou de atendimento na urgência devido a vômitos recorrentes e desidratação grave. No exame físico: EGReg, reativo ao manuseio, desidratado, eupneico, acianótico e afebril. AR: MV + AHT, SRA, FR: 23 ipm. ACV: RCR 2T BNF sem sopros, pulsos periféricos finos. Abdômen: plano, flácido, indolor. Turner: G1P3, com testículos tópicos e pré-púberes, e pênis com 8,5cm de comprimento. A família traz o teste do pezinho com dosagem de 17-OH Progesterona bastante aumentada. Considerando o provável diagnóstico, assinale a alternativa CORRETA.

Alternativas

1. A) No laboratório desta criança é esperado níveis séricos de sódio e potássio baixos, natriurese aumentada.
2. B) A dosagem de aldosterona estará aumentada, causando graves distúrbios hidroeletrolíticos.
3. C) Uma US com análise do tamanho da camada muscular do piloro confirmará o diagnóstico.
4. D) A criança deverá ser encaminhada para emergência para correção da desidratação e dos possíveis distúrbios eletrolíticos, e a hidrocortisona (EV ou VO) deverá ser administrada o mais precoce possível.
5. E) Nenhuma das anteriores está correta.

Pérola Clínica

HAC perdedora de sal → Crise adrenal com desidratação, hiponatremia, hipercalemia; tratar com hidrocortisona e fluidos.

Resumo-Chave

A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) na forma perdedora de sal, causada pela deficiência de 21-hidroxilase, manifesta-se precocemente com vômitos, desidratação e distúrbios eletrolíticos graves (hiponatremia, hipercalemia), necessitando de reposição hormonal com hidrocortisona e correção hidroeletrolítica urgente.

Contexto Educacional

A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é um grupo de distúrbios genéticos autossômicos recessivos que afetam a síntese de hormônios esteroides na córtex adrenal. A forma mais comum, deficiência de 21-hidroxilase, pode levar à forma perdedora de sal, caracterizada por deficiência de cortisol e aldosterona, e excesso de andrógenos. É uma condição importante na pediatria devido ao risco de crise adrenal. A suspeita de HAC perdedora de sal em lactentes surge com vômitos recorrentes, desidratação grave, falha de crescimento e, em meninas, virilização genital. O teste do pezinho com 17-OH Progesterona elevada é um rastreamento crucial. No exame físico, a desidratação e os pulsos finos são indicativos de hipovolemia, e a hiponatremia e hipercalemia são achados laboratoriais típicos. O manejo da crise adrenal é uma emergência médica. Envolve a correção rápida da desidratação e dos distúrbios eletrolíticos com fluidos intravenosos (soro fisiológico) e a administração precoce de hidrocortisona (EV ou VO), que substitui o cortisol deficiente e ajuda a estabilizar o paciente. O tratamento contínuo envolve reposição de glicocorticoides e mineralocorticoides.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais e sintomas da crise adrenal em lactentes?

A crise adrenal em lactentes manifesta-se com vômitos recorrentes, desidratação grave, letargia, hipotensão e distúrbios eletrolíticos como hiponatremia e hipercalemia.

Qual a conduta inicial na suspeita de crise adrenal por HAC?

A conduta inicial inclui estabilização hemodinâmica com fluidos intravenosos, correção dos distúrbios eletrolíticos e administração imediata de hidrocortisona, preferencialmente por via intravenosa.

Por que a 17-OH Progesterona está aumentada na HAC?

A deficiência da enzima 21-hidroxilase, a causa mais comum de HAC, impede a conversão da 17-OH Progesterona em cortisol, levando ao acúmulo e elevação dos níveis séricos deste precursor.

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