DDS 46,XX: Hiperplasia Adrenal Congênita por 21-Hidroxilase

UEM - Hospital Universitário de Maringá (PR) — Prova 2020

Enunciado

Recém nascido com 10 dias de vida, procurou o pronto atendimento com sua mãe pois apresenta dificuldade para mamar, redução da diurese e hipoatividade. Ao exame: REG, desidratado 2+/4+ e tempo de enchimento capilar >3 segundos. Genitais com aspecto masculino, falus de 3cm, uretra na base do falus, saliências labioescrotais fundidas mas sem gonadas palpáveis. O mesmo foi internado e o exame de cariótipo foi 46,XX. Qual a desordem do desenvolvimento sexual mais provável?

Alternativas

1. A) DDS, 46XX ovotesticular.
2. B) DDS, 46XX disgenesia gonadal.
3. C) DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 11 beta-hidroxilase.
4. D) DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 17 alfa hidroxilase.
5. E) DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase.

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