HFCF - Hospital Federal Cardoso Fontes (RJ) — Prova 2015
O tratamento da hiperplasia adrenal congênita é feito com o uso de:
Tratamento da Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) = reposição de glicocorticoides (e mineralocorticoides, se necessário).
O tratamento da Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) baseia-se na reposição de glicocorticoides para suprimir a secreção excessiva de ACTH e, consequentemente, a produção de andrógenos adrenais, além de prevenir crises adrenais.
A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é um grupo de distúrbios genéticos autossômicos recessivos que afetam a síntese de cortisol no córtex adrenal. A causa mais comum (cerca de 95% dos casos) é a deficiência da enzima 21-hidroxilase, resultando em acúmulo de precursores hormonais que são desviados para a via de produção de andrógenos. O tratamento da HAC é fundamentalmente baseado na reposição hormonal. O pilar terapêutico são os glicocorticoides (como hidrocortisona, prednisona ou dexametasona), que substituem o cortisol deficiente e, por feedback negativo, suprimem a secreção de ACTH pela hipófise. Essa supressão reduz a estimulação do córtex adrenal, diminuindo a produção excessiva de andrógenos e prevenindo a virilização. Em pacientes com a forma perdedora de sal, que apresentam deficiência adicional de mineralocorticoides, a reposição de fludrocortisona e suplementação de sal são essenciais para manter o equilíbrio hidroeletrolítico e prevenir crises adrenais, que são emergências médicas graves. O monitoramento regular dos níveis hormonais e o ajuste da dose são cruciais para otimizar o tratamento e minimizar os efeitos colaterais dos glicocorticoides.
O principal objetivo é suprimir a secreção excessiva de ACTH pela hipófise, o que reduz a produção de andrógenos adrenais e previne a virilização, além de fornecer glicocorticoides essenciais para evitar a insuficiência adrenal.
Os glicocorticoides são usados para substituir o cortisol que o corpo não consegue produzir adequadamente devido ao defeito enzimático. Ao fazer isso, eles também inibem a secreção de ACTH, que é o estímulo para a hiperplasia adrenal e a produção excessiva de andrógenos.
Os principais tipos são a forma clássica (perdedora de sal e virilizante simples) e a forma não clássica. Na forma perdedora de sal, além dos glicocorticoides, é necessária a reposição de mineralocorticoides (fludrocortisona) e suplementação de sal. Na forma virilizante simples e não clássica, o foco é na reposição de glicocorticoides.
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