HAC Perdedora de Sal: Manejo da Febre e Estresse

UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2020

Enunciado

Menina, 5a, é trazida à Unidade de Emergência com queixa de febre e tosse há 3 dias. Antecedentes pessoais: Hiperplasia adrenal congênita forma perdedora de sal, em uso de hidrocortisona e fludrocortisona. A CONDUTA É:

Alternativas

1. A) Manter as mesmas doses da hidrocortisona e da fludrocortisona. 
2. B) Aumentar a dose da hidrocortisona e manter a dose da fludrocortisona.
3. C) Manter a dose da hidrocortisona e aumentar a dose da fludrocortisona.
4. D) Aumentar as doses da hidrocortisona e da fludrocortisona.

Pérola Clínica

HAC perdedora de sal + febre → ↑ dose hidrocortisona (estresse), manter fludrocortisona.

Resumo-Chave

Em pacientes com Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) forma perdedora de sal, a febre representa um fator de estresse que aumenta a demanda por glicocorticoides. Nesses casos, a dose de hidrocortisona (glicocorticoide) deve ser aumentada para prevenir uma crise adrenal, enquanto a dose de fludrocortisona (mineralocorticoide) geralmente é mantida, a menos que haja sinais de desidratação ou distúrbios eletrolíticos graves.

Contexto Educacional

A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é um grupo de distúrbios genéticos autossômicos recessivos que afetam a síntese de cortisol, aldosterona e/ou andrógenos nas glândulas adrenais. A forma perdedora de sal, a mais grave, resulta da deficiência completa ou quase completa da 21-hidroxilase, levando à deficiência de cortisol e aldosterona. O manejo adequado é vital para prevenir crises adrenais. O diagnóstico é feito por triagem neonatal e confirmado por exames hormonais. A fisiopatologia envolve o acúmulo de precursores hormonais devido ao bloqueio enzimático, resultando em hiperandrogenismo e deficiência de glicocorticoides e mineralocorticoides. A suspeita deve ser alta em RN com genitália ambígua ou que apresentam vômitos, desidratação e distúrbios eletrolíticos. O tratamento consiste na reposição de glicocorticoides (hidrocortisona) e mineralocorticoides (fludrocortisona). Em situações de estresse (febre, infecções, cirurgias), a dose de hidrocortisona deve ser aumentada (geralmente 2-3 vezes a dose basal) para mimetizar a resposta fisiológica do cortisol e prevenir uma crise adrenal, que é uma emergência médica.

Perguntas Frequentes

Por que a dose de hidrocortisona deve ser aumentada em pacientes com HAC durante a febre?

A febre é um fator de estresse que aumenta a demanda fisiológica por glicocorticoides. Pacientes com HAC não conseguem produzir cortisol suficiente, exigindo um aumento da dose de hidrocortisona exógena para prevenir uma crise adrenal.

Qual o papel da fludrocortisona no manejo da HAC perdedora de sal?

A fludrocortisona é um mineralocorticoide que substitui a aldosterona, essencial para a regulação de sódio e potássio. Sua dose geralmente é mantida durante o estresse, a menos que haja desidratação ou distúrbios eletrolíticos específicos.

Quais são os sinais de uma crise adrenal em crianças com HAC?

Sinais de crise adrenal incluem letargia, vômitos, desidratação, hipotensão, hipoglicemia, hiponatremia e hipercalemia, exigindo tratamento de emergência com glicocorticoides intravenosos e fluidos.

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