FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2021
Paciente de 45 anos, masculino, é admitido em unidade de emergência por sonolência e desorientação no tempo e espaço há 48 horas. Queixava-se de astenia e tosse seca há 2 meses, associado à dificuldade para concentração e intensa ansiedade. Não possuía antecedentes patológicos conhecidos e não fazia uso de fármacos. Ao exame físico apresentava-se em REG, desidratado ++/4, FR = 28ipm, FC = 90bpm, ausculta pulmonar sem anormalidades. Na inspeção cutânea de membros superiores e inferiores evidenciavam-se lesões papulares, placas avermelhadas e nódulos subcutâneos. Na região cervical era possível palpar linfonodos bilateralmente. Foram colhidos exames laboratoriais que evidenciaram: Na = 145 mEq/I, K = 3,9 mEq/l, hemograma (Ht = 48% leucometria = 5000/mm3 plaquetas = 350mil/mm3), Ca = 13,5 mg/dl, Mg = 2,5mg/dl, creatinina = 1,7mg/dl, bilirrubinas totais = 1,1mg/dl. Rx tórax com linfonodopatia peri-hilar. Com relação a este caso clínico, assinale a alternativa que explica a fisiopatologia da hipercalcemia.
Sarcoidose → granulomas → macrófagos ativados → ↑ produção ectópica de 1,25(OH)2 vitamina D → hipercalcemia.
A hipercalcemia na sarcoidose é causada pela produção ectópica de 1,25(OH)2 vitamina D (calcitriol) pelos macrófagos ativados presentes nos granulomas sarcoidóticos. Esse calcitriol aumenta a absorção intestinal de cálcio e a reabsorção óssea, elevando os níveis séricos de cálcio independentemente do PTH. O quadro clínico com tosse, linfonodopatia e lesões cutâneas é clássico da doença.
A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em diversos órgãos, mais comumente nos pulmões e linfonodos. Sua apresentação clínica é heterogênea, variando desde formas assintomáticas até quadros graves com disfunção orgânica. A hipercalcemia é uma complicação metabólica importante, presente em uma parcela significativa dos pacientes, e sua compreensão fisiopatológica é crucial para o manejo adequado. A fisiopatologia da hipercalcemia na sarcoidose difere da hipercalcemia primária por hiperparatireoidismo ou da hipercalcemia de malignidade por PTHrp. Na sarcoidose, os macrófagos ativados nos granulomas possuem a capacidade de expressar a enzima 1-alfa-hidroxilase. Essa enzima catalisa a conversão da 25-hidroxivitamina D (calcidiol) em 1,25-dihidroxivitamina D (calcitriol), a forma ativa da vitamina D. A produção ectópica e desregulada de calcitriol leva a um aumento da absorção intestinal de cálcio e, em menor grau, à reabsorção óssea, resultando em hipercalcemia e hipercalciúria, com níveis de PTH geralmente suprimidos ou normais. O diagnóstico da sarcoidose é baseado na apresentação clínica, achados radiológicos (linfonodopatia hilar bilateral é clássica) e histopatologia de granulomas não caseosos, após exclusão de outras causas. O tratamento da hipercalcemia na sarcoidose visa reduzir os níveis de cálcio e controlar a doença granulomatosa. Medidas iniciais incluem hidratação e restrição dietética de cálcio e vitamina D. Corticosteroides, como a prednisona, são a terapia de primeira linha, pois inibem a produção de calcitriol pelos macrófagos e suprimem a formação de granulomas. Em casos refratários, outras terapias imunossupressoras podem ser consideradas.
A sarcoidose pode apresentar sintomas sistêmicos como astenia, tosse seca e perda de peso. Achados comuns incluem linfonodopatia hilar bilateral no raio-X de tórax, lesões cutâneas (pápulas, nódulos) e, em cerca de 10-20% dos casos, hipercalcemia e hipercalciúria.
Na sarcoidose, os macrófagos ativados dentro dos granulomas produzem a enzima 1-alfa-hidroxilase, que converte a 25-hidroxivitamina D em 1,25-dihidroxivitamina D (calcitriol) de forma desregulada. Esse excesso de calcitriol aumenta a absorção intestinal de cálcio e a reabsorção óssea, elevando os níveis séricos de cálcio.
O tratamento da hipercalcemia na sarcoidose geralmente envolve a restrição de cálcio e vitamina D na dieta, hidratação e, em casos mais graves, o uso de corticosteroides. Os corticosteroides inibem a atividade da 1-alfa-hidroxilase nos macrófagos, reduzindo a produção de calcitriol.
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