Hipercalcemia Maligna: Diagnóstico e PTHrP

UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2021

Enunciado

Em um empresário da construção civil, de 56 anos de idade foi detectada hipercalcemia de 12md/dL (VR: 8.6 – 10.3). Outros exames realizados posteriormente mostraram hipofosfatemia, PTH diminuído, níveis baixos de 1,25(OH)2 vitamina D3 e AMP cíclico urinário aumentado. O diagnóstico mais provável é:

Alternativas

  1. A) Sarcoidose.
  2. B) Intoxicação por vitamina D.
  3. C) Síndrome poliglandular autoimune Tipo 1.
  4. D) Hiperplasia das paratireoides.
  5. E) Tumor produtor de PTHrP.

Pérola Clínica

Hipercalcemia + PTH ↓ + PTHrP ↑ (indireto) = Hipercalcemia Humoral da Malignidade (HHM).

Resumo-Chave

A combinação de hipercalcemia, PTH diminuído, hipofosfatemia e AMP cíclico urinário aumentado é altamente sugestiva de hipercalcemia humoral da malignidade (HHM), causada pela produção de PTHrP (Peptídeo Relacionado ao Paratormônio) por um tumor. O PTHrP mimetiza a ação do PTH nos receptores ósseos e renais, mas não é detectado como PTH no ensaio.

Contexto Educacional

A hipercalcemia é um distúrbio eletrolítico comum, e seu diagnóstico diferencial é crucial na prática clínica. Um dos cenários mais desafiadores é a hipercalcemia associada à malignidade, que pode se apresentar de diversas formas. A hipercalcemia humoral da malignidade (HHM) é a causa mais frequente de hipercalcemia em pacientes com câncer, sendo responsável por aproximadamente 80% dos casos. Ela é tipicamente causada pela produção ectópica de Peptídeo Relacionado ao Paratormônio (PTHrP) por células tumorais. Os achados laboratoriais no caso apresentado são clássicos da HHM: hipercalcemia (12 mg/dL), hipofosfatemia, PTH diminuído (suprimido pela hipercalcemia), níveis baixos de 1,25(OH)2 vitamina D3 e AMP cíclico urinário aumentado. O PTHrP age nos mesmos receptores do PTH no osso e no rim, promovendo a reabsorção óssea e o aumento da reabsorção tubular de cálcio, além de inibir a reabsorção tubular de fosfato e a produção renal de 1,25(OH)2 vitamina D3. No entanto, o PTHrP não é detectado nos ensaios de PTH intacto, o que explica o PTH baixo. Para residentes, é fundamental reconhecer esse padrão laboratorial para diferenciar a HHM de outras causas de hipercalcemia, como o hiperparatireoidismo primário (onde o PTH estaria elevado ou inapropriadamente normal) ou a intoxicação por vitamina D (onde a 1,25(OH)2 vitamina D3 estaria elevada). O manejo da HHM envolve o tratamento da neoplasia subjacente e medidas para reduzir o cálcio sérico, como hidratação vigorosa, bifosfonatos e, em casos refratários, calcitonina ou denosumabe.

Perguntas Frequentes

Quais são os achados laboratoriais que sugerem hipercalcemia humoral da malignidade (HHM)?

A HHM é caracterizada por hipercalcemia, PTH diminuído (suprimido), hipofosfatemia e, frequentemente, níveis baixos de 1,25(OH)2 vitamina D3, com AMP cíclico urinário aumentado devido à ação do PTHrP.

O que é o PTHrP e como ele causa hipercalcemia?

O PTHrP (Peptídeo Relacionado ao Paratormônio) é uma proteína produzida por certos tumores que mimetiza a ação do PTH nos receptores ósseos e renais, levando à reabsorção óssea e reabsorção tubular de cálcio, sem ser o próprio PTH.

Como diferenciar HHM de hiperparatireoidismo primário?

A principal diferença é o nível de PTH. No hiperparatireoidismo primário, o PTH é elevado ou inapropriadamente normal, enquanto na HHM o PTH é suprimido pela hipercalcemia, e o PTHrP está elevado.

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