PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2022
Menino nascido a termo há 20 dias, com peso adequado para a idade gestacional, sem intercorrências no parto ou na gestação, é levado à UBS com quadro de icterícia há 4 dias, que tem aumentado de intensidade. Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina. O bebê está em aleitamento materno exclusivo. No momento está ativo e afebril; acianótico; descorado +/IV; ictérico +++/IV; auscultas cardíaca e respiratória sem anormalidades; fígado palpável a 1,5cm do rebordo costal direito, com superfície lisa, consistência endurecida; baço palpável a 1,5cm do rebordo costal esquerdo, endurecido. Sem outras alterações ao exame segmentar. Identifique entre as causas listadas a seguir, aquelas que se apresentam como provocadoras da hiperbilirrubinemia direta no recém-nascido.I) Fisiológica.II) Hiperesplenismo.III) Doença hepática.IV) Doença das vias biliares.A alternativa que apresenta a resposta correta é:
Icterícia neonatal prolongada com fezes hipocólicas/acólicas e urina colúrica → suspeitar de colestase/atresia de vias biliares.
A hiperbilirrubinemia direta no recém-nascido é sempre patológica e requer investigação urgente. Sinais como fezes claras (hipocólicas/acólicas), urina escura (colúrica) e hepatomegalia sugerem colestase, sendo a atresia de vias biliares uma das causas mais graves e que exige intervenção precoce.
A hiperbilirrubinemia direta (ou colestase neonatal) é definida quando a fração direta da bilirrubina é > 20% da bilirrubina total ou > 1 mg/dL se a bilirrubina total for < 5 mg/dL. Diferentemente da icterícia fisiológica, que é de predomínio indireto e comum, a hiperbilirrubinemia direta é sempre patológica e requer investigação urgente, pois pode indicar doenças hepáticas graves. A incidência varia, mas é uma condição séria que pode levar a danos hepáticos irreversíveis. A fisiopatologia envolve um comprometimento na formação ou no fluxo da bile, resultando no acúmulo de bilirrubina conjugada. As causas são diversas e podem ser intra-hepáticas (doenças hepáticas, infecções, distúrbios metabólicos) ou extra-hepáticas (atresia de vias biliares, cisto de colédoco). O quadro clínico típico inclui icterícia prolongada, fezes hipocólicas ou acólicas (claras), urina colúrica (escura), hepatomegalia e, por vezes, esplenomegalia. O manejo diagnóstico inclui exames laboratoriais (bilirrubinas, enzimas hepáticas, testes de função hepática, sorologias para infecções), ultrassonografia abdominal e, em muitos casos, biópsia hepática. A atresia de vias biliares é uma causa extra-hepática grave que exige intervenção cirúrgica (procedimento de Kasai) antes dos 60 dias de vida para otimizar o prognóstico. O hiperesplenismo, embora possa estar associado a doenças hepáticas crônicas, não é uma causa primária de hiperbilirrubinemia direta, mas sim uma consequência.
Além da icterícia prolongada, sinais como fezes claras (hipocólicas ou acólicas), urina escura (colúrica), hepatomegalia e esplenomegalia são indicativos de colestase e hiperbilirrubinemia direta, exigindo investigação imediata.
O diagnóstico precoce da atresia de vias biliares é crucial, pois a intervenção cirúrgica (procedimento de Kasai) realizada antes dos 60 dias de vida melhora significativamente o prognóstico e a sobrevida do paciente, evitando a progressão para cirrose biliar e a necessidade de transplante hepático.
A icterícia fisiológica é de predomínio indireto, aparece após 24 horas de vida, atinge pico em 3-5 dias e regride em 1-2 semanas. A hiperbilirrubinemia direta é sempre patológica, com fração direta > 20% da bilirrubina total ou > 1 mg/dL se bilirrubina total < 5 mg/dL, e frequentemente associada a fezes claras e urina escura.
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