FJG - Fundação João Goulart / SMS Rio de Janeiro — Prova 2015
São causas de hiperbilirrubinemia com aumento de bilirrubina direta:
Hiperbilirrubinemia direta em neonatos → investigar causas obstrutivas (atresia biliar, cisto colédoco) e metabólicas/infecciosas.
O aumento da bilirrubina direta (conjugada) indica um problema na excreção da bilirrubina pelo fígado ou nas vias biliares. Em neonatos, causas como atresia de vias biliares e cisto de colédoco são emergências cirúrgicas. Infecções congênitas (sífilis) e erros inatos do metabolismo (galactosemia, tirosinemia) também são importantes.
A hiperbilirrubinemia, especialmente a com predomínio de bilirrubina direta (conjugada), é um sinal clínico importante que exige investigação imediata, particularmente na população pediátrica. A bilirrubina direta elevada indica um comprometimento na excreção biliar, seja por obstrução mecânica ou por disfunção hepatocelular. Este cenário é sempre patológico, ao contrário da hiperbilirrubinemia indireta fisiológica do recém-nascido ou de síndromes benignas como Gilbert. As causas de hiperbilirrubinemia direta são diversas e podem ser classificadas em obstrutivas (atresia de vias biliares, cisto de colédoco, cálculos), infecciosas (sepse, infecções congênitas como sífilis, toxoplasmose, citomegalovírus), metabólicas (galactosemia, tirosinemia, deficiência de alfa-1 antitripsina, fibrose cística) e genéticas (síndrome de Alagille, doença de Caroli). O diagnóstico precoce é crucial, pois algumas condições, como a atresia de vias biliares, requerem intervenção cirúrgica urgente para evitar danos hepáticos irreversíveis. A abordagem diagnóstica envolve uma anamnese detalhada, exame físico, exames laboratoriais (bilirrubinas totais e frações, enzimas hepáticas, testes de função hepática, culturas) e exames de imagem (ultrassonografia abdominal, colangiopancreatografia por ressonância magnética - CPMR, cintilografia biliar). O tratamento é direcionado à causa subjacente, podendo variar de suporte clínico e antibióticos a intervenções cirúrgicas complexas.
Em neonatos, as causas mais comuns de hiperbilirrubinemia direta incluem atresia de vias biliares, cisto de colédoco, sepse, infecções congênitas (como sífilis, toxoplasmose, rubéola), e erros inatos do metabolismo (como galactosemia, tirosinemia).
A atresia de vias biliares é uma emergência cirúrgica porque a obstrução progressiva do fluxo biliar leva a cirrose biliar e insuficiência hepática se não for corrigida precocemente, idealmente antes dos 60 dias de vida, através da cirurgia de Kasai.
A diferenciação é feita pela dosagem laboratorial das frações de bilirrubina. Bilirrubina direta elevada (>20% do total ou >1 mg/dL se total <5 mg/dL) indica colestase ou disfunção hepatocelular, enquanto a indireta elevada sugere hemólise ou problemas na conjugação hepática.
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