Hidroxiureia: Indicações na Anemia Falciforme e Complicações

HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2023

Enunciado

Hidroxiureia será prescrita com maior probabilidade ao paciente com o seguinte histórico:

Alternativas

1. A) Mulher, 40 anos, anemia crônica e HbA2 > 4%.
2. B) Mulher, 24 anos, necrose asséptica de cabeça femural e síndrome torácica aguda. 
3. C) Homem, 35 anos, pancitopenia, DHL elevado e hipersegmentação de neutrófilos.
4. D) Mulher, 30 anos, poliartite, proteinúria e anticorpo anti-Sm.
5. E) Homem, 65 anos, fratura vértebra lombar L2 e hipergamaglobulinemia.

Pérola Clínica

Hidroxiureia → indicada em Anemia Falciforme com complicações graves como síndrome torácica aguda e necrose asséptica.

Resumo-Chave

A hidroxiureia é um medicamento modificador da doença falciforme, indicado para pacientes com complicações graves e recorrentes, como crises vaso-oclusivas frequentes, síndrome torácica aguda e necrose asséptica, pois aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF), que impede a polimerização da hemoglobina S.

Contexto Educacional

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária grave, caracterizada pela produção de hemoglobina S, que polimeriza em condições de hipóxia, levando à falcização dos eritrócitos. Essa falcização causa oclusão microvascular, resultando em crises de dor, isquemia e danos orgânicos múltiplos, como a necrose asséptica de cabeça femoral e a síndrome torácica aguda. A fisiopatologia da anemia falciforme envolve a deformação dos eritrócitos, que se tornam rígidos e em forma de foice, obstruindo os vasos sanguíneos. A síndrome torácica aguda é uma complicação grave, caracterizada por dor torácica, febre, infiltrado pulmonar e hipoxemia, sendo uma das principais causas de mortalidade em pacientes com doença falciforme. A necrose asséptica é uma complicação crônica dolorosa que afeta principalmente as articulações. A hidroxiureia é a principal terapia modificadora da doença falciforme. Seu uso é indicado para pacientes com formas graves da doença, especialmente aqueles com histórico de síndrome torácica aguda, crises vaso-oclusivas frequentes ou outras complicações sérias. Ao aumentar a produção de hemoglobina fetal (HbF), a hidroxiureia melhora o prognóstico e a qualidade de vida desses pacientes, reduzindo a frequência e a gravidade das crises.

Perguntas Frequentes

Qual o mecanismo de ação da hidroxiureia na anemia falciforme?

A hidroxiureia atua aumentando a produção de hemoglobina fetal (HbF), que tem uma afinidade maior pelo oxigênio e impede a polimerização da hemoglobina S, reduzindo a falcização dos eritrócitos e as complicações vaso-oclusivas.

Quais são as principais indicações da hidroxiureia na anemia falciforme?

As indicações incluem crises vaso-oclusivas frequentes, síndrome torácica aguda recorrente, priapismo, úlceras de perna crônicas e necrose asséptica, visando reduzir a frequência e gravidade dessas complicações.

Quais são os efeitos adversos mais comuns da hidroxiureia?

Os efeitos adversos mais comuns são mielossupressão (leucopenia, trombocitopenia, anemia), toxicidade gastrointestinal, e alterações cutâneas e ungueais. É necessário monitoramento hematológico regular.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.