Hidrocefalia de Pressão Normal: Diagnóstico e Tríade de Hakim

SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2023

Enunciado

SM, 78 anos, físico, antecedente de HAS e episódio prévio de hemorragia subaracnóidea há 10 anos, informa que há 6 meses vem apresentando alteração de marcha caracterizada por uma base de sustentação alargada, com os artelhos desviados lateralmente, postura ligeiramente fletida, aumento do balanço do tronco durante a marcha e diminuição da altura e comprimento dos passos. Há lentidão e hesitação ao iniciar a marcha com os pés parecendo grudados ao chão. Nesse período, também passou a apresentar incontinência urinária. A esposa relata que tem percebido o paciente com déficit de atenção, alterações de comportamento e de personalidade e disfunção executiva manifestada por diminuição do processamento de informações complexas, e dificuldade para manipular novos conhecimentos. O paciente traz exames laboratoriais normais, recentes, incluindo hemograma, eletrólitos, função renal e tireoidiana, enzimas hepáticas, glicemia e hemoglobina glicada, dosagem de vitaminas B12 e ácido fólico, lipidograma, VDRL e anti-HIV. A RM de crânio mostrou atrofia global leve e escala de atrofia mesial temporal (MTA) de 1; microangiopatia periventricular Fazekas 1, além de aumento dos ventrículos, acompanhado de arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos temporais. Assinale, dentre as alternativas abaixo, a hipótese diagnóstica adequada para o caso clínico acima.

Alternativas

  1. A) Depressão.
  2. B) Doença de Alzheimer.
  3. C) Doença de Biswanger.
  4. D) Hidrocefalia de pressão normal.

Pérola Clínica

Tríade de Hakim (demência, alteração de marcha, incontinência urinária) + ventriculomegalia desproporcional à atrofia cerebral → Hidrocefalia de Pressão Normal.

Resumo-Chave

A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é caracterizada pela tríade clássica de Hakim: alteração da marcha, incontinência urinária e demência. A RM de crânio mostrando ventriculomegalia desproporcional à atrofia cerebral, com arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos temporais, é um achado chave que, junto à clínica, sugere fortemente o diagnóstico.

Contexto Educacional

A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é uma condição neurodegenerativa reversível, mas frequentemente subdiagnosticada, que afeta principalmente idosos. Caracteriza-se pela tríade clássica de Hakim: alteração da marcha (apraxia da marcha), incontinência urinária e demência. É crucial para o residente reconhecer essa tríade, pois a HPN é uma das poucas causas de demência potencialmente reversíveis com tratamento cirúrgico. A fisiopatologia envolve um desequilíbrio na absorção do líquido cefalorraquidiano (LCR), levando ao acúmulo nos ventrículos cerebrais sem um aumento significativo da pressão intracraniana basal. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e nos achados de neuroimagem. A Ressonância Magnética (RM) de crânio é fundamental, mostrando ventriculomegalia desproporcional à atrofia cerebral, com arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos temporais, além de sinais de fluxo aumentado no aqueduto de Sylvius. A diferenciação de outras demências é vital. A HPN se destaca pela proeminência da alteração da marcha e incontinência urinária no início do quadro, e pela resposta ao teste de punção lombar com retirada de LCR. O tratamento consiste na derivação ventriculoperitoneal (DVP), que pode melhorar significativamente os sintomas, especialmente a marcha e a incontinência, reforçando a importância do diagnóstico precoce e preciso para a qualidade de vida do paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os três sintomas clássicos da Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)?

A HPN é caracterizada pela tríade de Hakim: alteração da marcha (apraxia da marcha, com base alargada e passos curtos), incontinência urinária (geralmente de urgência) e demência (tipicamente disfunção executiva, lentidão cognitiva e apatia).

Quais achados na ressonância magnética (RM) de crânio sugerem HPN?

A RM de crânio em HPN mostra ventriculomegalia (aumento dos ventrículos) desproporcional à atrofia cortical, com arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos temporais. Outros achados incluem fluxo aumentado no aqueduto de Sylvius e edema periventricular.

Como a HPN se diferencia da Doença de Alzheimer?

Enquanto ambas causam demência, a HPN se distingue pela presença proeminente de apraxia da marcha e incontinência urinária no início do quadro, e pelos achados específicos de ventriculomegalia na RM. A demência na HPN é mais subcortical, com disfunção executiva, enquanto na Alzheimer é mais cortical, com perda de memória proeminente.

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