Hidrocefalia de Pressão Normal: Diagnóstico e Tríade Clássica

USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2022

Enunciado

Homem de 72 anos de idade, etilista, veio ao retorno de consulta do ambulatório de geriatria. Tinha queixa de lentidão para andar evoluindo progressivamente ao longo de vários meses com dificuldade em coordenar a marcha (inicialmente falta de jeito, às vezes esbarrando nas coisas ou pessoas). Este sintoma piorou gradativamente até não conseguir andar sem um andador ou encostado nasparedes. Começou também a apresentar urgência miccional e, após passar no urologista, não foi detectado nada de anormal em sua próstata ou bexiga. Nessa época sofreu um tombo no banheiro. Foi a partir desse incidente que ficaram mais evidentes as dificuldades para se lembrar de fatos recentes assim como de encontrar a palavra adequada para se expressar. Trouxe exames laboratoriais normais e a tomografia apresentada. Qual é a hipótese diagnóstica provável?

Alternativas

  1. A) Hidrocefalia de pressão normal.
  2. B) Pelagra.
  3. C) Hematoma subdural crônico.
  4. D) Síndrome de Wernicke.

Pérola Clínica

HPN = Tríade de Hakim-Adams: Demência + Ataxia (marcha magnética) + Incontinência Urinária.

Resumo-Chave

A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é uma condição tratável caracterizada pela tríade clássica de demência, ataxia da marcha e incontinência urinária. O diagnóstico é suspeitado clinicamente e confirmado por exames de imagem que mostram ventriculomegalia desproporcional à atrofia cerebral, além de testes de resposta à punção lombar.

Contexto Educacional

A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é uma condição neurológica caracterizada por uma tríade de sintomas: distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, em um contexto de ventriculomegalia cerebral com pressão liquórica normal. Embora seja uma causa relativamente rara de demência, é crucial reconhecê-la por ser potencialmente reversível com tratamento. Afeta predominantemente idosos, com prevalência estimada em 0,5% a 6% na população acima de 65 anos. A fisiopatologia da HPN envolve um desequilíbrio na dinâmica do líquor, resultando em aumento dos ventrículos cerebrais sem elevação significativa da pressão intracraniana. Os sintomas resultam da compressão e distorção das fibras nervosas periventriculares. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica da tríade de Hakim-Adams, achados de imagem (ventriculomegalia desproporcional à atrofia cortical) e testes complementares, como o teste de tap (punção lombar com retirada de líquor e avaliação da melhora sintomática). O tratamento da HPN é cirúrgico e consiste na derivação do líquor, geralmente através da implantação de um shunt ventrículo-peritoneal. A resposta ao tratamento pode ser significativa, com melhora dos sintomas, especialmente da marcha e da incontinência, e em menor grau da demência. É fundamental diferenciar a HPN de outras causas de demência e distúrbios da marcha em idosos para oferecer uma intervenção eficaz e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os três sintomas clássicos da Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)?

A tríade clássica da HPN, conhecida como tríade de Hakim-Adams, consiste em distúrbios da marcha (ataxia), demência (dificuldade de memória e funções executivas) e incontinência urinária (urgência e perda de controle).

Como a HPN é diagnosticada e qual o tratamento principal?

O diagnóstico é clínico e radiológico (ventriculomegalia na TC/RM). Testes como a punção lombar diagnóstica com melhora dos sintomas após a retirada de líquor podem confirmar. O tratamento principal é cirúrgico, com a implantação de um shunt ventrículo-peritoneal.

Por que a marcha é tão característica na HPN?

A marcha na HPN é frequentemente descrita como 'magnética' ou 'apráxica', com passos curtos, arrastados, base alargada e dificuldade em levantar os pés do chão, como se estivessem colados ao solo.

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