Onfalocele: Definição e Características Essenciais

SMS Campo Grande - Secretaria Municipal de Saúde (MS) — Prova 2025

Enunciado

As hérnias umbilicais podem ser classificadas em três formas distintas; onfalocele e gastrosquise, hernia umbilical infantil, hernia umbilical adquirida. Saber classificar os tipos pode direcionar apropriadamente os cuidados, desfechos e programação cirúrgica no tempo oportuno. Assinale a descrição de Onfalocele:

Alternativas

1. A) É um defeito na parede abdominal central, em forma de funil, através do qual ocorre uma protrusão visceral na base do cordão umbilical. É causada devido falha da junção da musculatura da parede abdominal na linha média, durante o desenvolvimento fetal
2. B) É o defeito da parede abdominal presente ao nascimento, no qual a membrana umbilical rompeu-se in útero, permitindo a herniação do intestino para fora da cavidade abdominal
3. C) Surge dentro de alguns dias ou semanas após o coto do cordão umbilical ter necrosado. Essa anomalia é causada por fraqueza na aderência entre o remanescente cicatrizado do cordão umbilical ter necrosado
4. D) Se desenvolve em período posterior ao fechamento do anel umbilical. Mais comumente na margem superior do umbigo e resulta em fraqueza do tecido cicatricial, que em geral oblitera o anel umbilical
5. E) Nenhuma das anteriores

Pérola Clínica

Onfalocele → defeito parede abdominal central com vísceras cobertas por membrana na base do cordão umbilical.

Resumo-Chave

A onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal caracterizado pela herniação de vísceras abdominais através de um anel umbilical defeituoso, mas cobertas por um saco membranoso. É crucial diferenciá-la da gastrosquise, onde as vísceras estão expostas sem cobertura.

Contexto Educacional

A onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal, com uma incidência de aproximadamente 1 em 4.000 a 1 em 10.000 nascidos vivos. É caracterizada pela herniação de conteúdo abdominal (intestino, fígado, baço) através de um defeito na linha média da parede abdominal, na base do cordão umbilical, sendo as vísceras cobertas por um saco membranoso composto por peritônio e âmnio. Sua importância clínica reside na associação frequente com outras anomalias congênitas, como cardíacas, cromossômicas (trissomias 13, 18, 21) e síndromes genéticas (ex: Síndrome de Beckwith-Wiedemann). A fisiopatologia envolve uma falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal durante a 6ª a 10ª semana de gestação, ou um defeito no fechamento da parede abdominal ventral. O diagnóstico é frequentemente realizado no pré-natal por ultrassonografia. A suspeita deve surgir ao identificar a massa abdominal coberta por membrana na região umbilical. O manejo pré-natal inclui monitoramento e aconselhamento genético. O tratamento definitivo é cirúrgico, visando o fechamento do defeito e a redução das vísceras. O prognóstico depende do tamanho do defeito, da presença de anomalias associadas e da capacidade de redução das vísceras. Em casos de onfaloceles gigantes, pode ser necessário um fechamento em estágios (silo) ou tratamento conservador com escarificação da membrana. A programação cirúrgica e os cuidados pós-operatórios são cruciais para o desfecho.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais clínicos de uma onfalocele?

A onfalocele é caracterizada pela protrusão de vísceras abdominais através de um defeito na parede abdominal central, na base do cordão umbilical, cobertas por um saco membranoso.

Qual a principal diferença entre onfalocele e gastrosquise?

A principal diferença é que na onfalocele as vísceras herniadas são cobertas por um saco membranoso, enquanto na gastrosquise as vísceras estão expostas diretamente ao líquido amniótico.

Qual a importância do diagnóstico pré-natal da onfalocele?

O diagnóstico pré-natal permite o planejamento do parto em centro especializado e a avaliação de anomalias congênitas associadas, que são comuns na onfalocele.

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