Hérnia Diafragmática Congênita de Bochdalek: Manejo

PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2024

Enunciado

Em relação à hérnia diafragmática congênita do tipo Bochdalek, é CORRETO afirmar que

Alternativas

1. A) a conduta é expectante e a drenagem de pneumotórax contralateral aumenta a sobrevida em cinco vezes;
2. B) ocorre mais comumente no hemitórax direito e o defeito no diafragma é anterior e junto ao forame homônimo;
3. C) a razão pulmão /abdômen pode ser medida no período pré-natal e a equipe de medicina fetal poderá predizer a gravidade do defeito;
4. D) o manejo inicial com óxido nítrico inalatório não é capaz de reduzir a necessidade de ECMO, mas tem efeito benéfico na redução da sobrecarga cardíaca direita.

Pérola Clínica

Hérnia de Bochdalek: mais comum à esquerda, causa hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar; óxido nítrico inalatório ↓ sobrecarga cardíaca direita.

Resumo-Chave

A hérnia diafragmática congênita de Bochdalek é uma malformação grave que causa hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar persistente. O manejo pré-natal e pós-natal visa otimizar a função pulmonar e cardíaca, sendo o óxido nítrico inalatório uma terapia adjuvante importante para reduzir a sobrecarga cardíaca direita.

Contexto Educacional

A hérnia diafragmática congênita (HDC) do tipo Bochdalek é a forma mais comum de HDC, caracterizada por um defeito posterolateral no diafragma, geralmente à esquerda, que permite a herniação de vísceras abdominais para a cavidade torácica. Essa condição é uma emergência neonatal grave, com alta morbimortalidade devido principalmente à hipoplasia pulmonar e à hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido. O diagnóstico pode ser feito no período pré-natal por ultrassonografia, e a razão pulmão/abdômen (LHR) é um importante preditor de gravidade. O manejo pós-natal é complexo e visa estabilizar o recém-nascido, otimizar a função pulmonar e cardíaca, e preparar para a correção cirúrgica. Terapias como ventilação mecânica protetora, óxido nítrico inalatório e, em casos graves, ECMO (Oxigenação por Membrana Extracorpórea) são frequentemente empregadas para suporte vital. O óxido nítrico inalatório, embora não reduza diretamente a necessidade de ECMO, é crucial para diminuir a hipertensão pulmonar e a sobrecarga do ventrículo direito, melhorando a perfusão pulmonar e a oxigenação. O conhecimento aprofundado dessa patologia e suas abordagens terapêuticas é fundamental para residentes de neonatologia, pediatria e cirurgia pediátrica, visando otimizar o cuidado desses pacientes complexos.

Perguntas Frequentes

Qual a principal complicação da hérnia diafragmática congênita de Bochdalek?

A principal complicação é a hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, resultantes da compressão pulmonar pelas vísceras abdominais herniadas no tórax, levando a insuficiência respiratória grave.

Como o óxido nítrico inalatório atua na hérnia diafragmática congênita?

O óxido nítrico inalatório é um potente vasodilatador pulmonar seletivo que ajuda a reduzir a hipertensão pulmonar e a sobrecarga do ventrículo direito, melhorando a perfusão pulmonar e a oxigenação, embora não reduza a necessidade de ECMO.

Qual a importância da razão pulmão/abdômen (LHR) no período pré-natal?

A razão pulmão/abdômen (LHR) é um preditor de gravidade da hipoplasia pulmonar e, consequentemente, do prognóstico, auxiliando a equipe de medicina fetal no aconselhamento familiar e no planejamento do parto e manejo pós-natal.

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