Hérnia Diafragmática Congênita: Tipos e Prognóstico

AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2026

Enunciado

A hérnia diafragmática congênita é a protrusão do conteúdo abdominal para dentro do tórax através de anomalia do diafragma. Sobre isso analise as afirmativas abaixo: I. Em 90% dos casos ocorre na porção posterolateral do diafragma, chamada de hérnia de Bochdalek, sendo a maioria do lado esquerdo. II. As hérnias anteriores são chamadas de H. De Morgagni e são bem menos comuns. III. A principal causa de morbimortalidade é a hipoplasia pulmonar. Assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) As afirmativas I e II estão corretas, a III está incorreta.
2. B) As afirmativas I e III estão corretas, a II está incorreta.
3. C) As afirmativas II e III estão corretas, a I está incorreta.
4. D) As afirmativas I, II e III estão corretas.
5. E) As afirmativas I, II e III estão incorretas.

Pérola Clínica

Bochdalek = Posterolateral (L > R); Morgagni = Anterior; Mortalidade ∝ Hipoplasia pulmonar.

Resumo-Chave

A hérnia diafragmática congênita resulta na compressão pulmonar in utero por vísceras abdominais, levando à hipoplasia e hipertensão pulmonar, principais determinantes do prognóstico.

Contexto Educacional

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma malformação estrutural que ocorre entre a 6ª e 10ª semana de gestação. A falha no fechamento das membranas pleuroperitoneais permite a herniação de vísceras para a cavidade torácica. O impacto clínico é bifásico: anatômico (presença de órgãos no tórax) e fisiopatológico (hipoplasia pulmonar e remodelamento vascular). Na prática clínica, o diagnóstico costuma ser pré-natal via ultrassonografia. Ao nascimento, o RN apresenta abdome escavado e desconforto respiratório imediato. O tratamento evoluiu de uma urgência cirúrgica para uma estratégia de 'estabilização primeiro', utilizando frequentemente óxido nítrico e, em centros avançados, ECMO para manejar a hipertensão pulmonar antes da correção definitiva do defeito diafragmático.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença anatômica entre as hérnias de Bochdalek e Morgagni?

A hérnia de Bochdalek é um defeito posterolateral, ocorrendo em cerca de 90% dos casos, predominantemente no lado esquerdo devido ao fechamento mais tardio do canal pleuroperitoneal desse lado. Já a hérnia de Morgagni é um defeito anterior, retroesternal ou paraesternal, sendo significativamente mais rara e muitas vezes diagnosticada mais tardiamente ou de forma incidental.

Por que a hipoplasia pulmonar é a principal causa de morte na hérnia diafragmática?

A presença de órgãos abdominais (intestino, estômago, fígado) no tórax durante o período crítico de desenvolvimento pulmonar fetal impede a ramificação brônquica e o desenvolvimento alveolar normal. Isso resulta em pulmões pequenos, com menor área de troca gasosa e vasculatura pulmonar hiper-reativa, levando à hipertensão pulmonar persistente grave após o nascimento.

Como é feito o manejo inicial do recém-nascido com hérnia diafragmática?

O manejo foca na estabilização cardiopulmonar antes da cirurgia. Deve-se evitar a ventilação com máscara (para não distender o estômago no tórax), optando por intubação imediata e ventilação protetora. A cirurgia não é mais considerada uma emergência imediata, sendo realizada após a redução da resistência vascular pulmonar e estabilização clínica.

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