Hérnia Diafragmática Congênita: Diagnóstico e Complicações

UNITAU - Universidade de Taubaté (SP) — Prova 2023

Enunciado

A Hérnia Diafragmática Congênita é classificada como Bochdalek, Morgani e Hérnia do Hiato Esofágico, a partir da sua localização. Em relação às afirmativas apresentadas abaixo, apresente a alternativa INCORRETA.

Alternativas

1. A) Cerca de 90% das anomalias congênitas do diafragma são classificadas como Bochdalek, as quais apresentam defeito no segmento póstero lateral do diafragma, podendo ser unilaterais ou bilaterais, com habitual apresentação à esquerda.
2. B) O tratamento é sempre cirúrgico, porém, devido aos variados graus de hipertensão pulmonar associado à hérnia, não é considerado uma emergência cirúrgica.
3. C) Os sinais de estase gástrica ou intestinal, quando repletos de líquido e/ou com nível hidroaéreo, a ausência de bolha gástrica e a polidrâmnia podem sugerir Hérnia Diafragmática Congênita.
4. D) O diagnóstico geralmente é feito no pré-natal com o auxílio do ultrassom (USG), que detecta em torno de 50% dos casos, com idade gestacional entre 22-24 semanas e pode avaliar a gravidade de uma das principais complicações: a hipotonia pulmonar.
5. E) O procedimento cirúrgico pode ser realizado por via abdominal ou torácica e através de cirurgia aberta ou minimamente invasiva (laparoscopia ou toracoscopia).

Pérola Clínica

Hérnia Diafragmática Congênita: USG pré-natal detecta >50% dos casos, avaliando hipoplasia pulmonar, mas a questão afirma "hipotonia pulmonar" que é incorreto.

Resumo-Chave

A alternativa D está incorreta porque a complicação grave da Hérnia Diafragmática Congênita é a hipoplasia pulmonar (desenvolvimento incompleto do pulmão), e não a hipotonia pulmonar (diminuição do tônus muscular). O ultrassom pré-natal é crucial para o diagnóstico e avaliação da gravidade.

Contexto Educacional

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma malformação grave que ocorre devido a um defeito no fechamento do diafragma durante o desenvolvimento fetal, permitindo a herniação de vísceras abdominais para a cavidade torácica. A Hérnia de Bochdalek, localizada no segmento póstero-lateral, é a mais comum (cerca de 90%), geralmente unilateral e à esquerda. A presença dessas vísceras no tórax impede o desenvolvimento adequado dos pulmões, levando à hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar persistente, que são as principais causas de morbimortalidade. O diagnóstico da HDC é frequentemente realizado no pré-natal por ultrassonografia, que pode detectar a condição em mais de 50% dos casos, geralmente entre 22-24 semanas de gestação. O ultrassom é crucial para avaliar a gravidade da hipoplasia pulmonar, um fator prognóstico chave. Sinais como a presença de estômago ou alças intestinais no tórax, ausência de bolha gástrica no abdome e polidrâmnio podem sugerir o diagnóstico. O tratamento da HDC é cirúrgico, mas não é uma emergência. A prioridade no período neonatal é a estabilização do paciente, com suporte respiratório e manejo da hipertensão pulmonar, antes da correção cirúrgica do defeito diafragmático. A cirurgia pode ser realizada por via abdominal ou torácica, aberta ou minimamente invasiva. É fundamental que residentes compreendam a fisiopatologia e o manejo multidisciplinar dessa condição complexa.

Perguntas Frequentes

Quais os principais tipos de Hérnia Diafragmática Congênita e suas localizações?

Os principais tipos são a Hérnia de Bochdalek (póstero-lateral, mais comum, geralmente à esquerda), Hérnia de Morgagni (anterior, retroesternal ou paraesternal) e Hérnia do Hiato Esofágico (no hiato esofágico, menos comum como congênita pura).

Qual a principal complicação da Hérnia Diafragmática Congênita e como é avaliada?

A principal complicação é a hipoplasia pulmonar, que pode ser avaliada no pré-natal por ultrassom através da relação pulmão-cabeça (LHR) e volume pulmonar fetal, indicando a gravidade do comprometimento respiratório.

Por que o tratamento cirúrgico da Hérnia Diafragmática Congênita não é considerado uma emergência?

O tratamento cirúrgico não é uma emergência porque a estabilização do recém-nascido, com otimização da função pulmonar e cardiovascular (especialmente o manejo da hipertensão pulmonar), é prioritária antes da correção anatômica para melhorar o prognóstico.

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