UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Menino, nascido com 32 semanas de gestação, apresenta desconforto respiratório intenso e cianose na sala de parto, sem melhora com suplementação de oxigênio por máscara facial. Exame físico: abdome escavado e má perfusão periférica. Radiografia do tórax:A principal hipótese diagnóstica é:
RN com desconforto respiratório, cianose, abdome escavado → Hérnia Diafragmática Congênita.
A hérnia diafragmática congênita é uma emergência neonatal caracterizada pela passagem de órgãos abdominais para o tórax, resultando em hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar, manifestando-se com desconforto respiratório grave e abdome escavado.
A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma malformação grave, caracterizada por um defeito no diafragma que permite a passagem de órgãos abdominais (intestino, estômago, fígado, baço) para a cavidade torácica durante o desenvolvimento fetal. Essa condição é uma emergência neonatal e a principal causa de hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar persistente no recém-nascido. A fisiopatologia da HDC envolve a compressão dos pulmões em desenvolvimento pelos órgãos abdominais no tórax, resultando em hipoplasia pulmonar (pulmões pequenos e imaturos) e desenvolvimento anormal da vasculatura pulmonar, levando à hipertensão pulmonar persistente. Os sinais clínicos ao nascimento são desconforto respiratório intenso, cianose refratária à oxigenoterapia, abdome escavado e desvio do mediastino. O diagnóstico é frequentemente feito no pré-natal por ultrassonografia, mas pode ser confirmado ao nascimento pela clínica e radiografia de tórax. O manejo inicial na sala de parto é crítico, focando na estabilização respiratória (intubação e ventilação mecânica, evitando ventilação com bolsa-máscara para não insuflar o trato gastrointestinal) e na descompressão gástrica com sonda orogástrica. O tratamento definitivo é cirúrgico, mas a estabilização pré-operatória da hipertensão pulmonar é crucial para a sobrevida.
Os sinais clássicos incluem desconforto respiratório grave (taquipneia, gemência, tiragem), cianose que não melhora com oxigênio, abdome escavado (devido à migração dos órgãos abdominais para o tórax) e desvio do ictus cordis.
A radiografia de tórax é fundamental e geralmente mostra alças intestinais no hemitórax afetado, desvio do mediastino para o lado contralateral e ausência da cúpula diafragmática. Pode haver também um tubo orogástrico enrolado no tórax.
As principais complicações são a hipoplasia pulmonar (pulmão subdesenvolvido devido à compressão intrauterina) e a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, que são as causas mais importantes de morbimortalidade.
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