Santa Casa de São José dos Campos (SP) — Prova 2020
Insuficiência respiratória ao nascimento, acompanhada ao exame físico de aumento do diâmetro anteroposterior do tórax e abdome escavado sugere o diagnóstico de:
RN com insuficiência respiratória + abdome escavado + tórax em barril → Hérnia Diafragmática Congênita.
A tríade clássica de insuficiência respiratória ao nascimento, abdome escavado e aumento do diâmetro anteroposterior do tórax é patognomônica da hérnia diafragmática congênita. Essa condição resulta da protrusão de órgãos abdominais para a cavidade torácica, causando hipoplasia pulmonar e desvio mediastinal.
A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma malformação grave caracterizada pela protrusão de órgãos abdominais para a cavidade torácica através de um defeito no diafragma. É uma emergência neonatal que se manifesta com insuficiência respiratória grave logo após o nascimento. A incidência é de aproximadamente 1 em 2.000 a 5.000 nascidos vivos, sendo a hérnia de Bochdalek (posterolateral) a mais comum. A compreensão de sua fisiopatologia e apresentação clínica é crucial para o diagnóstico e manejo precoce. A fisiopatologia da HDC envolve a compressão dos pulmões em desenvolvimento pelos órgãos abdominais no tórax, resultando em hipoplasia pulmonar (pulmões pequenos e imaturos) e hipertensão pulmonar persistente. Os sinais clínicos clássicos incluem insuficiência respiratória progressiva, abdome escavado (ou escafóide) devido à ausência de conteúdo abdominal, e aumento do diâmetro anteroposterior do tórax (tórax em barril). A ausculta pode revelar sons cardíacos desviados e ausência de murmúrio vesicular no lado da hérnia, com sons intestinais audíveis no tórax. O manejo inicial da HDC foca na estabilização respiratória, evitando ventilação com pressão positiva excessiva para não insuflar o intestino herniado. A intubação e ventilação mecânica são geralmente necessárias, e a cirurgia para reposicionar os órgãos abdominais e reparar o diafragma é realizada após a estabilização do recém-nascido. O prognóstico depende do grau de hipoplasia pulmonar e da gravidade da hipertensão pulmonar. O reconhecimento rápido dos sinais clínicos é vital para a sobrevida e para a preparação de exames de residência, que frequentemente abordam essa condição.
A hérnia diafragmática congênita é sugerida pela tríade de insuficiência respiratória grave ao nascimento, abdome escavado (devido ao deslocamento dos órgãos abdominais para o tórax) e aumento do diâmetro anteroposterior do tórax (tórax em barril), além de desvio do mediastino e ausência de murmúrio vesicular no lado afetado.
O abdome do recém-nascido com hérnia diafragmática é escavado porque os órgãos abdominais (intestinos, estômago, fígado, baço) se deslocam para a cavidade torácica através do defeito no diafragma. Isso resulta em um abdome que parece 'oco' ou 'afundado'.
As principais complicações são a hipoplasia pulmonar (pulmões subdesenvolvidos devido à compressão intrauterina) e a hipertensão pulmonar persistente, que levam à insuficiência respiratória grave e são as principais causas de morbimortalidade. Outras complicações incluem malrotação intestinal e refluxo gastroesofágico.
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