Manejo da Hérnia Diafragmática Congênita e Hipertensão Pulmonar

MedEvo Simulado — Prova 2026

Enunciado

Um recém-nascido de 38 semanas, com diagnóstico ultrassonográfico pré-natal de hérnia diafragmática congênita à esquerda, nasce de parto cesáreo. Ao nascimento, apresenta esforço respiratório moderado e cianose central, com frequência cardíaca de 140 bpm. O abdome é visivelmente escavado. A equipe de reanimação neonatal realiza a intubação traqueal imediata ainda no primeiro minuto de vida, sem realizar ventilação com pressão positiva por máscara e balão, e introduz uma sonda orogástrica calibrosa. Após a transferência para a Unidade de Terapia Intensiva Neonatal, o paciente é mantido em ventilação mecânica convencional. Na monitorização, observa-se saturação de oxigênio de 89% no membro superior direito (pré-ductal) e 78% no membro inferior (pós-ductal). A radiografia de tórax confirma a presença de alças intestinais no hemitórax esquerdo e desvio do mediastino para a direita. Diante do quadro de hipoxemia persistente com gradiente pré e pós-ductal significativo, a conduta mais adequada para este paciente é:

Alternativas

  1. A) Iniciar óxido nítrico inalatório e manter metas de saturação pré-ductal entre 85% e 95%.
  2. B) Indicar a correção cirúrgica de urgência nas primeiras 6 a 12 horas de vida para descompressão pulmonar.
  3. C) Aumentar os parâmetros ventilatórios para atingir PaCO2 entre 25 e 30 mmHg, visando alcalose respiratória.
  4. D) Encaminhar imediatamente para oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) como terapia de primeira linha.

Pérola Clínica

HDC + Hipoxemia + Gradiente pré/pós-ductal → Hipertensão Pulmonar → Óxido Nítrico Inalatório.

Resumo-Chave

A estabilização hemodinâmica e ventilatória com foco na redução da resistência vascular pulmonar deve preceder a correção cirúrgica na HDC.

Contexto Educacional

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma malformação caracterizada por um defeito no fechamento do diafragma, permitindo a herniação de órgãos abdominais para o tórax. Isso resulta em hipoplasia pulmonar bilateral (mais grave ipsilateralmente) e remodelação da vasculatura pulmonar, levando à hipertensão pulmonar persistente. O manejo inicial foca na estabilização fisiológica, postergando a cirurgia até que a resistência vascular pulmonar diminua e a função cardíaca estabilize. Evidências recentes mostram que a cirurgia precoce não melhora o prognóstico e pode ser prejudicial. O uso de óxido nítrico inalatório e, em casos refratários, a oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) são ferramentas cruciais. O gradiente pré e pós-ductal é um marcador clínico essencial da gravidade do shunt direita-esquerda através do canal arterial, guiando a intensidade da terapia vasodilatadora.

Perguntas Frequentes

Por que evitar ventilação com máscara e balão na HDC?

A ventilação com pressão positiva por máscara e balão deve ser evitada porque promove a entrada de ar no trato gastrointestinal (estômago e alças intestinais herniadas), o que causa compressão adicional do parênquima pulmonar hipoplásico e desvio do mediastino, agravando a insuficiência respiratória. A conduta correta é a intubação traqueal imediata e a passagem de sonda orogástrica calibrosa para descompressão gástrica.

Qual o papel do óxido nítrico inalatório (iNO) na HDC?

O iNO é um vasodilatador pulmonar seletivo indicado quando há evidência de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN) associada à HDC, manifestada por hipoxemia refratária e gradiente de saturação pré e pós-ductal > 10%. Ele ajuda a reduzir a resistência vascular pulmonar e melhorar a oxigenação, permitindo uma estabilização clínica mais segura antes da abordagem cirúrgica definitiva.

Quais são as metas ventilatórias na estabilização da HDC?

Atualmente, recomenda-se a ventilação gentil ou protetora, evitando o barotrauma. As metas incluem manter a saturação pré-ductal entre 85-95%, saturação pós-ductal acima de 70% e permitir uma hipercapnia leve (PaCO2 entre 45-60 mmHg), desde que o pH se mantenha acima de 7,20-7,25. A alcalose respiratória induzida por hiperventilação não é mais recomendada devido ao risco de lesão pulmonar.

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