Hérnia Diafragmática Congênita: Manejo e Estabilização

USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2024

Enunciado

Recém-nascido pré-termo, com idade gestacional de 33 semanas e peso de nascimento de 2.000 g, apresentou desconforto respiratório sem melhora após as manobras de ventilação com pressão positiva na sala de parto, necessitando intubação orotraqueal e suporte de ventilação mecânica. A mãe do paciente não realizou pré-natal durante a gestação. Realizou radiografia de tórax na unidade de terapia intensiva neonatal, conforme imagem a seguir: Assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta recomendada para esse caso.

Alternativas

1. A) Hérnia diafragmática congênita, drenagem torácica devido a compressão das estruturas do mediastino pelo conteúdo herniário e correção cirúrgica eletiva após estabilização do recém-nascido e avaliação de malformações associadas.
2. B) Hérnia diafragmática congênita, correção cirúrgica em caráter eletivo após estabilização do recém-nascido e avaliação de malformações associadas.
3. C) Malformação adenomatoide cística, correção cirúrgica em caráter eletivo após estabilização do recém-nascido e avaliação de malformações associadas.
4. D) Malformação adenomatoide cística, drenagem pleural esquerda e correção cirúrgica em caráter eletivo após estabilização do recém-nascido e avaliação de malformações associadas.

Pérola Clínica

RN + desconforto + abdome escavado + imagem cística torácica = Hérnia Diafragmática.

Resumo-Chave

A hérnia diafragmática congênita exige estabilização hemodinâmica e ventilatória rigorosa antes da correção cirúrgica, que não é uma emergência imediata.

Contexto Educacional

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) resulta de um defeito no fechamento das pregas pleuroperitoneais durante o desenvolvimento embrionário. O conteúdo abdominal migra para o tórax, impedindo o desenvolvimento pulmonar normal (hipoplasia) e causando remodelamento vascular (hipertensão pulmonar). O manejo moderno foca na 'estabilização primeiro', utilizando estratégias de ventilação protetora para evitar o barotrauma no pulmão contralateral sadio. A cirurgia é realizada apenas quando o paciente apresenta estabilidade hemodinâmica e melhora dos parâmetros de oxigenação, geralmente após as primeiras 48 horas de vida.

Perguntas Frequentes

Por que a cirurgia da hérnia diafragmática não é uma emergência?

Historicamente, acreditava-se que a cirurgia imediata reduziria a compressão pulmonar. No entanto, evidências modernas mostram que o prognóstico depende da gravidade da hipoplasia pulmonar e da hipertensão pulmonar persistente. A cirurgia precoce em um RN instável pode piorar a complacência pulmonar e a hemodinâmica. Portanto, a prioridade é a estabilização fisiológica (ventilação gentil, controle da hipertensão pulmonar) por 24-48 horas antes da correção.

Qual a diferença radiológica entre Hérnia Diafragmática e Malformação Adenomatoide Cística?

Na hérnia diafragmática (especialmente a de Bochdalek, à esquerda), observam-se alças intestinais preenchidas por ar no tórax, desvio do mediastino e, crucialmente, um abdome escavado (vazio) na radiografia/exame físico. Na Malformação Adenomatoide Cística (MAC), as lesões císticas são intrapulmonares e o conteúdo abdominal está em posição normal, sem o aspecto escavado característico.

Quais as manobras iniciais proibidas na suspeita de Hérnia Diafragmática?

É terminantemente proibido realizar ventilação com pressão positiva sob máscara (AMBU) em pacientes com suspeita de hérnia diafragmática, pois isso insufla o estômago e as alças intestinais herniadas, comprimindo ainda mais o pulmão hipoplásico e desviando o mediastino. A intubação orotraqueal imediata e a passagem de sonda nasogástrica para descompressão são as condutas corretas na sala de parto.

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