Hermafroditismo Verdadeiro: Etiologia Cromossômica e DSD

UFGD/HU - Hospital Universitário de Dourados (MS) — Prova 2021

Enunciado

É correto afirmar que a etiologia do hermafroditismo verdadeiro tem causa

Alternativas

  1. A) iatrogênica.
  2. B) cromossômica.
  3. C) idiopática.
  4. D) endócrina.
  5. E) externa.

Pérola Clínica

Hermafroditismo verdadeiro → etiologia primariamente cromossômica (mosaicismo, quimerismo).

Resumo-Chave

O hermafroditismo verdadeiro, agora classificado como Distúrbio do Desenvolvimento Sexual (DSD) ovotesticular, é caracterizado pela presença de tecido ovariano e testicular no mesmo indivíduo. Sua etiologia é predominantemente cromossômica, envolvendo mosaicismos ou quimerismos que resultam em uma mistura de linhagens celulares com diferentes complementos sexuais.

Contexto Educacional

O hermafroditismo verdadeiro, atualmente classificado como Distúrbio do Desenvolvimento Sexual (DSD) ovotesticular, é uma condição rara caracterizada pela presença de tecido ovariano e testicular no mesmo indivíduo. Essa coexistência pode se manifestar como ovotestis (gônada contendo ambos os tecidos), um ovário de um lado e um testículo do outro, ou gônadas mistas. A apresentação clínica é variável, mas geralmente inclui genitália ambígua ao nascimento. A etiologia do hermafroditismo verdadeiro é predominantemente cromossômica. As causas mais comuns incluem mosaicismo cromossômico (ex: 46,XX/46,XY), onde o indivíduo possui duas ou mais linhagens celulares com diferentes complementos sexuais, ou quimerismo, que resulta da fusão de dois zigotos diferentes. Embora a maioria dos casos tenha cariótipo 46,XX, a presença de material genético do cromossomo Y (como o gene SRY) em algumas células pode induzir o desenvolvimento testicular. O diagnóstico precoce é crucial para o manejo adequado, que envolve uma equipe multidisciplinar. A conduta terapêutica visa a atribuição de um sexo de criação, a remoção das gônadas incompatíveis com o sexo atribuído (devido ao risco de malignidade, especialmente nos testículos disgenéticos) e, se necessário, cirurgias de feminização ou masculinização da genitália, além de terapia hormonal.

Perguntas Frequentes

O que é hermafroditismo verdadeiro?

É uma condição rara de Distúrbio do Desenvolvimento Sexual (DSD) onde o indivíduo possui tecido ovariano e testicular (ovotestis) ou um ovário e um testículo separados, resultando em genitália ambígua.

Qual a principal causa do hermafroditismo verdadeiro?

A principal causa é cromossômica, frequentemente envolvendo mosaicismos (ex: 46,XX/46,XY) ou quimerismos, que levam à coexistência de diferentes linhagens celulares com potencial para desenvolver ambos os tipos de gônadas.

Como é feito o diagnóstico do hermafroditismo verdadeiro?

O diagnóstico envolve exame físico, cariótipo, análise molecular para genes relacionados ao desenvolvimento sexual (ex: SRY), exames de imagem para identificar gônadas e biópsia gonadal para confirmar a presença de tecido ovariano e testicular.

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