CCG - Centro de Cirurgia Geral (MS) — Prova 2021
J.V.S., masculino, 2 anos, previamente hígido, no exame pediátrico de rotina na unidade básica de saúde, foi evidenciado uma massa palpável no hipocôndrio direito, sem outros sinais e/ou sintomas associados. Na investigação, o exame tomográfico do abdome superior e pelve com contraste iodado endovenoso, demonstrou hepatomegalia e massa hepática no lobo direito, hipodensa e com áreas de calcificações, que na fase pós-contraste arterial houve realce predominantemente periférico e comportamento hipovascular. Qual é a neoplasia hepática maligna primária mais comum na infância?
Massa hepática em criança < 5 anos, com calcificações e realce periférico na TC → suspeitar de Hepatoblastoma, o tumor hepático maligno mais comum na infância.
O hepatoblastoma é a neoplasia hepática maligna primária mais comum na infância, tipicamente afetando crianças menores de 5 anos. Apresenta-se frequentemente como massa abdominal palpável, sem outros sintomas iniciais. Na tomografia, pode mostrar-se hipodenso, com calcificações e realce periférico, sendo o diagnóstico confirmado por biópsia e marcadores como alfa-fetoproteína.
O hepatoblastoma é a neoplasia hepática maligna primária mais comum em crianças, representando cerca de 1% de todos os cânceres pediátricos. Acomete predominantemente crianças menores de 5 anos, com pico de incidência entre 1 e 2 anos de idade. Embora a maioria dos casos seja esporádica, há associações com síndromes genéticas como a polipose adenomatosa familiar (PAF) e a síndrome de Beckwith-Wiedemann. Clinicamente, o hepatoblastoma geralmente se apresenta como uma massa abdominal palpável, indolor e de crescimento rápido, frequentemente descoberta em exames de rotina ou por pais. Sintomas constitucionais como perda de peso, anorexia ou febre são menos comuns no início. A dosagem de alfa-fetoproteína (AFP) sérica é crucial, pois está elevada em cerca de 90% dos pacientes e serve como um importante marcador diagnóstico e prognóstico. O diagnóstico por imagem envolve ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) e/ou ressonância magnética (RM) do abdome. Na TC, o tumor pode ser hipodenso, heterogêneo, com áreas de calcificação e realce variável após contraste, muitas vezes periférico ou em mosaico. A biópsia é necessária para confirmação histopatológica. O tratamento é multimodal, envolvendo quimioterapia neoadjuvante, ressecção cirúrgica e, em alguns casos, transplante hepático. O prognóstico melhorou significativamente com os avanços terapêuticos.
O hepatoblastoma geralmente se manifesta como uma massa abdominal palpável, indolor e de crescimento rápido, frequentemente no hipocôndrio direito. Outros sintomas podem incluir perda de peso, anorexia, dor abdominal, icterícia (rara) e puberdade precoce (em casos de produção de HCG).
A alfa-fetoproteína (AFP) é um marcador tumoral elevado em cerca de 90% dos casos de hepatoblastoma, sendo útil tanto para o diagnóstico quanto para o monitoramento da resposta ao tratamento e detecção de recidivas. Níveis muito elevados são comuns.
A ultrassonografia é o exame inicial, mas a tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) com contraste são essenciais para estadiamento. O hepatoblastoma tipicamente aparece como uma massa heterogênea, com áreas de necrose, hemorragia e calcificações, e pode apresentar realce variável, frequentemente periférico ou heterogêneo.
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