São Leopoldo Mandic - Faculdade de Medicina (SP) — Prova 2023
Paciente masculino, 3 anos de idade, é trazido em consulta médica devido achado assintomático de abaulamento abdominal notado pela mãe durante o banho há 2 dias. Nega traumas. Nega dor. Nega sintomas gastrointestinais. Nega perda ponderal. Nega outras queixas. Ao exame físico: bom estado geral, corado, hidratado, eupneico, ictérico +/4, acianótico, afebril. Sem alterações cardiopulmonares ou neurológicas. Abdome assimétrico à inspeção, flácido, indolor, depressível, com massa palpável em epigástrio e hipocôndrio esquerdo. Foi realizado ultrassonografia abdominal que não conseguiu definir etiologia da lesão, e sugeriu exame de tomografia abdominal com contraste endovenoso (figura abaixo). Os exames séricos para rastreio oncológico evidenciaram aumento importante de alfafetoproteina(>1000 ng/ml).A principal hipótese diagnóstica é:
Massa abdominal em criança + icterícia + AFP > 1000 ng/ml → Hepatoblastoma até prova em contrário.
O hepatoblastoma é o tumor hepático primário mais comum em crianças, geralmente manifestando-se como massa abdominal assintomática. A elevação acentuada da alfafetoproteína (AFP) é um marcador tumoral altamente sugestivo, auxiliando no diagnóstico e monitoramento.
O hepatoblastoma é o tumor hepático primário mais frequente na infância, representando cerca de 1% de todos os cânceres pediátricos. Sua incidência é maior em crianças menores de 3 anos. A apresentação clínica mais comum é uma massa abdominal palpável, geralmente indolor e assintomática, notada pelos pais durante o banho ou troca de fraldas. A icterícia, embora presente neste caso, é menos comum, mas pode indicar doença mais avançada ou compressão biliar. A fisiopatologia envolve a proliferação descontrolada de células hepáticas imaturas. O diagnóstico é fortemente sugerido pela elevação acentuada da alfafetoproteína (AFP), um marcador tumoral que é normalmente alto em fetos e diminui após o nascimento. Níveis de AFP acima de 1000 ng/ml em uma criança com massa hepática são quase patognomônicos de hepatoblastoma. Exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) são essenciais para caracterizar a lesão, avaliar sua extensão e planejar o tratamento. O tratamento do hepatoblastoma geralmente envolve quimioterapia neoadjuvante para reduzir o tamanho do tumor, seguida de ressecção cirúrgica. Em alguns casos, o transplante hepático pode ser necessário. O prognóstico melhorou significativamente com os avanços terapêuticos, mas depende do estágio da doença ao diagnóstico. Residentes devem estar atentos à importância da AFP e da avaliação por imagem para um diagnóstico e manejo precoces.
O hepatoblastoma geralmente se apresenta como uma massa abdominal palpável e assintomática. Outros sintomas podem incluir perda de peso, anorexia, dor abdominal, icterícia e, raramente, puberdade precoce devido à produção de gonadotrofina coriônica humana.
A AFP é um marcador tumoral crucial para o hepatoblastoma. Níveis elevados (>1000 ng/ml) são altamente sugestivos do diagnóstico, e sua dosagem é utilizada para monitorar a resposta ao tratamento e detectar recidivas após a ressecção cirúrgica.
A diferenciação envolve a localização da massa (fígado), a idade do paciente (geralmente <3 anos), e marcadores tumorais. Neuroblastoma pode ter catecolaminas elevadas, Tumor de Wilms é renal e não eleva AFP, e tumores germinativos são mais raros no abdome e podem elevar AFP ou beta-HCG.
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