CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2021
Paciente do sexo masculino, 5 anos de idade, apresenta quadro de dor em abdome superior de leve intensidade há 6 meses, quando a mãe palpou um “caroço na barriga” em Hipocôndrio Direito(HD) . Nega vômitos, febre e demais queixas. Ao exame físico o paciente se encontrava em Bom Estado Geral, discretamente emagrecido, hipocorado +/4, anictérico, afebril, hemodinamicamente estável. Seu abdome é atípico, plano, flácido, discretamente doloroso em HD, com hepatomegalia palpável a 5cm do rebordo costal. Baço não palpável. À USG, observamos fígado com ecogenicidade usual apresentando volumosa massa sólida em lobo direito.Sobre a condução do caso, assinale a alternativa INCORRETA:
Hepatoblastoma pediátrico → ↑ Alfa-fetoproteína; CT abdome/tórax para estadiamento.
Em crianças com massa hepática, o hepatoblastoma é o tumor primário mais comum. A alfa-fetoproteína (AFP) é um marcador tumoral fundamental, estando elevada na maioria dos casos. A investigação inclui exames de imagem como TC de abdome e tórax para estadiamento e planejamento terapêutico.
O hepatoblastoma é o tumor hepático maligno primário mais comum em crianças, geralmente diagnosticado antes dos 3 anos de idade, embora possa ocorrer em crianças mais velhas, como no caso apresentado. Sua etiologia exata é desconhecida, mas está associado a algumas síndromes genéticas. A apresentação clínica típica inclui uma massa abdominal palpável, muitas vezes assintomática, mas pode haver sintomas inespecíficos como perda de peso, hipocromia e dor abdominal leve. O diagnóstico inicial frequentemente envolve ultrassonografia abdominal, que revela uma massa sólida no fígado. O próximo passo é a tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) de abdome e tórax para estadiamento local e pesquisa de metástases, principalmente pulmonares. A dosagem da alfa-fetoproteína (AFP) sérica é essencial, pois está elevada na grande maioria dos casos de hepatoblastoma, sendo um marcador diagnóstico e prognóstico fundamental. Níveis baixos de AFP são incomuns e devem levantar a suspeita de outros tipos de tumores hepáticos ou subtipos raros de hepatoblastoma. O tratamento do hepatoblastoma é multimodal, envolvendo quimioterapia e cirurgia. A ressecção cirúrgica completa é a chave para a cura. Frequentemente, a quimioterapia neoadjuvante é administrada para reduzir o tamanho do tumor e facilitar a ressecção. O prognóstico melhorou significativamente nas últimas décadas, com taxas de sobrevida elevadas para tumores ressecáveis, especialmente em fígados não cirróticos.
Os sintomas mais comuns incluem massa abdominal palpável (frequentemente indolor), distensão abdominal, perda de peso, anorexia, náuseas e vômitos. Em alguns casos, pode haver icterícia, dor abdominal ou puberdade precoce devido à produção de hCG pelo tumor.
A alfa-fetoproteína (AFP) é um marcador tumoral crucial para o hepatoblastoma. Níveis elevados são encontrados em mais de 90% dos pacientes e são usados para diagnóstico, monitoramento da resposta ao tratamento e detecção de recidivas. Níveis normais de AFP são raros e podem indicar subtipos específicos de hepatoblastoma ou outros tumores.
A quimioterapia neoadjuvante é frequentemente indicada para reduzir o tamanho do tumor, tornando-o ressecável cirurgicamente, ou para tratar metástases antes da cirurgia. É uma estratégia comum para melhorar as taxas de ressecção completa e o prognóstico geral, especialmente em tumores grandes ou multifocais.
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