HSLRP - Hospital São Luiz Rede D'Or Ribeirão Preto (SP) — Prova 2021
Jovem de 20 anos, sexo feminino, previamente hígida, procura avaliação clínica por ter iniciado há 1 mês fraqueza, evoluindo há algumas semanas por episódios de urina mais escurecida e fezes mais claras. Nega episódios prévios similares, nega uso de álcool ou substâncias ilícitas ou medicações. Exame físico com discreta icterícia, fígado palpável em rebordo costal direito, discreto desconforto à palpação, sem outras alterações. Solicitados exames, com hemograma sem alterações, INR = 1,5, TGO = 840 U/L, TGP = 960 U/L, gamaGT = 155 U/L, FA = 344 U/L, BT = 5 mg/dl, BD = 4,2 mg/dl, albumina = 2,8 g/dl. Sorologias para hepatites virais negativas. Dosagem de lgG acima do valor de referência em 1,8 vezes. Colhidos ainda FAN, fator reumatoide e anticorpos anti-músculo liso, sendo as três positivas. Alfa-1-Antitripsina e ceruloplasmina normais. A respeito da hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa correta:
Jovem, icterícia, transaminases ↑↑, IgG ↑, FAN/AML+ → Hepatite Autoimune Tipo 1.
O quadro clínico (jovem, icterícia, fraqueza, colúria, acolia), laboratorial (transaminases muito elevadas, INR prolongado, hiperbilirrubinemia mista, hipoalbuminemia, IgG elevada) e imunológico (FAN+, AML+) é altamente sugestivo de Hepatite Autoimune Tipo 1. A biópsia hepática é confirmatória e frequentemente revela rosetas hepatocitárias.
A Hepatite Autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crônica do fígado de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de autoanticorpos, hipergamaglobulinemia e inflamação hepática progressiva que pode levar à cirrose e insuficiência hepática se não tratada. É mais comum em mulheres jovens e de meia-idade, mas pode ocorrer em qualquer idade. O caso clínico apresentado é clássico de HAI Tipo 1, a forma mais comum. O diagnóstico de HAI é baseado em uma combinação de achados clínicos (fadiga, icterícia, colúria, acolia), laboratoriais (elevação acentuada de transaminases, INR prolongado, hiperbilirrubinemia mista, hipoalbuminemia, elevação de IgG), sorológicos (FAN e/ou anti-músculo liso positivos) e histopatológicos. A exclusão de outras causas de hepatite (virais, medicamentosas, metabólicas) é fundamental. A biópsia hepática é crucial para confirmar o diagnóstico e avaliar a gravidade da inflamação e fibrose, frequentemente revelando necrose de interface e rosetas hepatocitárias. O tratamento da HAI é baseado na imunossupressão, principalmente com corticosteroides, muitas vezes associados à azatioprina. O objetivo é induzir a remissão, prevenir a progressão da doença e evitar complicações como a cirrose. A resposta ao tratamento é geralmente boa, mas a doença pode ser crônica e exigir terapia de manutenção por tempo prolongado, ou até mesmo transplante hepático em casos de falha terapêutica ou cirrose descompensada.
Os critérios incluem elevação de transaminases, hipergamaglobulinemia (principalmente IgG), presença de autoanticorpos (FAN e/ou anti-músculo liso - AML), ausência de outras causas de hepatite e achados histopatológicos característicos na biópsia hepática.
Rosetas hepatocitárias são arranjos de hepatócitos em forma de roseta, frequentemente observados na biópsia de pacientes com hepatite autoimune. Embora não patognomônicas, são um achado histopatológico sugestivo que corrobora o diagnóstico.
A base do tratamento é a imunossupressão, geralmente com corticosteroides (prednisona ou prednisolona), frequentemente combinados com azatioprina para permitir a redução da dose de corticoide e minimizar efeitos adversos a longo prazo.
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