HDG - Hospital Dilson Godinho (MG) — Prova 2015
Uma criança de oito anos de idade dá entrada na Enfermaria de Pediatria com história de icterícia, colúria, sensação de fraqueza e perda de peso há cerca de três meses. Não há sinais de doença intestinal inflamatória crônica. À admissão, encontra-se ao exame físico: fígado aumentado, ascite, dor abdominal, eritema palmar. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Criança com icterícia, colúria, sinais de hepatopatia crônica (ascite, eritema palmar) e hepatomegalia → suspeitar Hepatite Autoimune.
A hepatite autoimune (HAI) em crianças pode se apresentar com sintomas inespecíficos e sinais de doença hepática crônica avançada, como icterícia, colúria, ascite e eritema palmar. A ausência de doença intestinal inflamatória crônica ajuda a diferenciar de outras colangiopatias. O diagnóstico requer a pesquisa de autoanticorpos e biópsia hepática.
A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crônica do fígado de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de autoanticorpos, hipergamaglobulinemia e inflamação hepática. Em crianças, a apresentação clínica pode ser bastante variável, desde formas assintomáticas até quadros graves de insuficiência hepática aguda ou doença hepática crônica avançada, como a cirrose. Os sintomas incluem fadiga, icterícia, colúria, dor abdominal e, em casos mais avançados, sinais de hipertensão portal e disfunção hepática, como ascite e eritema palmar. O diagnóstico da HAI em pediatria baseia-se em uma combinação de achados clínicos, laboratoriais (elevação de transaminases, hipergamaglobulinemia, presença de autoanticorpos como FAN, ASMA, anti-LKM1) e histopatológicos (biópsia hepática mostrando hepatite de interface). É crucial excluir outras causas de doença hepática, como infecções virais, doenças metabólicas e colangiopatias. A ausência de sinais de doença intestinal inflamatória crônica, por exemplo, ajuda a diferenciar de colangite esclerosante primária, que pode estar associada. O tratamento da HAI visa suprimir a resposta autoimune e prevenir a progressão da doença para cirrose e insuficiência hepática. A terapia de primeira linha geralmente consiste em corticosteroides (prednisona) combinados com azatioprina. O prognóstico é significativamente melhor com o tratamento adequado, mas a doença pode exigir terapia imunossupressora por tempo prolongado ou até mesmo transplante hepático em casos refratários ou de doença avançada.
Os principais autoanticorpos são o FAN (Fator Antinuclear), ASMA (Anticorpo Anti-Músculo Liso) e anti-LKM1 (Anticorpo Anti-Microssomal Fígado-Rim Tipo 1), que ajudam a classificar os tipos de HAI e guiar o diagnóstico.
Em crianças, a HAI pode se apresentar com fadiga, icterícia, dor abdominal, colúria, acolia fecal, e sinais de doença hepática crônica como hepatomegalia, esplenomegalia, ascite e eritema palmar.
O tratamento padrão para hepatite autoimune envolve imunossupressão com corticosteroides (prednisona) e um agente poupador de esteroides, como a azatioprina, visando induzir e manter a remissão da doença e prevenir a progressão.
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