Hepatite Autoimune: Diagnóstico e Marcadores Chave

FBHC - Fundação de Beneficência Hospital de Cirurgia (SE) — Prova 2020

Enunciado

Paciente de 20 anos de idade, mulher, procura serviço médico após ter percebido que os olhos estavam amarelos. Durante a anamnese, relata ao médico estar com quadro de fadiga há cerca de 1 mês e um leve desconforto abdominal em epigástrio e hipocôndrio direito. Negava febre ou alteração do hábito intestinal. Relata perda ponderal, mas estava fazendo dieta, seguindo uma alimentação saudável, com consumo de muitas frutas e boa ingesta hídrica com água e chás. Nega comorbidades, nega relação sexual desprotegida. Ao exame físico, apresentava-se ictérica 2+/4+, afebril, corada. Peso 62Kg e altura 1,56m. PA 110/70 mmHg e FC 68bpm. Ausculta cardíaca e respiratória sem alterações. Abdome com discreta hepatomegalia, com dor leve à palpação, ausência de macicez móvel, ruído hidroaéreo presente, espaço de Traube timpânico. Extremidades sem edemas. Pele sem alterações, exceto a icterícia descrita. O médico solicita então alguns exames laboratoriais e de imagem: - Ultrassonografia de abdome total: fígado discretamente aumentado, sem outros achados, - Hb 11,9mg/dL ; leucócitos 8.300/mm³ ; plaquetas 168.000/mm³ ; TGO 897mg/dL (VR: até 35mg/dL); TGB 1023mg/dL (VR: até 39mg/dL) ; fosfatase alcalina 256mg/dL (VR: até 120 mg/dL); GGT 290 mg/dL (VR: até 50 mg/dL) ; bilirrubina total 8,6 mg/dL ; bilirrubina direta 6,0 mg/dL ; bilirrubina indireta 2,6 mg/dL ; INR 1,4 (VR: até 1,0) ; Lactato desidrogenase: 160 UI/L (VR: 115-225 UI/L) ; ureia 36 mg/dL (VR: 16-40 mg/dL), creatinina: 0,8 mg/dL (VR: 0,6-1,2 mg/dL) ; eletroforese de proteínas: albumina 3,2mg/dL (VR: 3,7-4,7mg/dL) , alfa-1 globulina 0,1 mg/dL (VR: 0,2-0,41mg/dL), alfa-2 globulina 0,7mg/dL (VR: 0,58-0,92 mg/dL) , gamaglobulina 2,26mg/dL (VR: 0,75-1,32 mg/dL) ; anti-HVA IgM (-) ; anti-HVA IgG (+) ; anti-HBs (+) ; HBsAg (-) ; anti-HBc total (-) ; anti-HCV (-) ; FAN 1; 640 ; anti-músculo liso 1:120 ; anti-LKM1 (-) ; anti-mitocôndria 1:20 ; cobre 136 mcg/dL (VR: 80-155mcg/dL) ; ceruloplasmina 26mg/dL (VR: 21-53mg/dL). Sobre o caso acima, assinale a melhor resposta:

Alternativas

  1. A) Considerando-se a história clínica, e que os exames excluíram outras causas, a principal hipótese diagnóstica é DILI (drug induced liver injury.
  2. B) O diagnóstico é hepatite B aguda, e a carga viral (DNA-HBV deve ser solicitada.
  3. C) Provavelmente se trata de hepatite autoimune, e a gamaglobulina é um marcador de atividade de doença.
  4. D) É um quadro de síndrome colestática, e, pela idade da paciente, colangite biliar primária deve ser considerada.
  5. E) Trata-se de um quadro de hepatite fulminante, e a paciente deve ser transferida para uma unidade de transplante hepático.

Pérola Clínica

Mulher jovem, icterícia, transaminases ↑↑, gamaglobulina ↑, FAN/AML+ → Hepatite Autoimune.

Resumo-Chave

O quadro clínico de uma mulher jovem com icterícia, elevação acentuada de transaminases, hipergamaglobulinemia e autoanticorpos positivos (FAN e anti-músculo liso) é altamente sugestivo de hepatite autoimune. A gamaglobulina elevada é um marcador importante de atividade inflamatória e prognóstico.

Contexto Educacional

A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crônica do fígado de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação hepática persistente, presença de autoanticorpos circulantes e hipergamaglobulinemia, especialmente em mulheres jovens. Pode apresentar-se com um espectro de sintomas, desde assintomáticos até insuficiência hepática aguda, sendo a icterícia, fadiga e desconforto abdominal comuns. O diagnóstico da HAI é um desafio e requer a exclusão de outras causas de hepatite (virais, medicamentosas, metabólicas) e a combinação de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos. A elevação acentuada de transaminases (TGO/TGP), a hipergamaglobulinemia (principalmente IgG) e a positividade para autoanticorpos como FAN e anti-músculo liso são marcadores-chave. A gamaglobulina elevada é um forte indicador de atividade da doença e sua monitorização é importante durante o tratamento. O tratamento da HAI geralmente envolve imunossupressores como corticosteroides e azatioprina, visando induzir e manter a remissão, prevenir a progressão para cirrose e melhorar o prognóstico. A biópsia hepática é fundamental para confirmar o diagnóstico e avaliar o grau de inflamação e fibrose.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais autoanticorpos associados à hepatite autoimune?

Os principais autoanticorpos são o Fator Antinuclear (FAN), o anticorpo anti-músculo liso (AML) e o anticorpo anti-microssomal fígado-rim tipo 1 (anti-LKM1), que definem os tipos 1 e 2 de HAI.

Por que a gamaglobulina está elevada na hepatite autoimune?

A hipergamaglobulinemia, especialmente o aumento das IgG, é um achado característico da hepatite autoimune, refletindo a ativação policlonal de linfócitos B e a produção de autoanticorpos, sendo um marcador de atividade da doença.

Quais são os critérios diagnósticos para hepatite autoimune?

O diagnóstico de hepatite autoimune é baseado em um sistema de pontuação que considera autoanticorpos, níveis de gamaglobulina, histologia hepática, ausência de hepatite viral e resposta à terapia imunossupressora.

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