PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2024
Paciente 14 anos de idade, sexo feminino, foi internada apresentando história de icterícia há 1 mês e desconforto em hipocôndrio direito. Possui antecedente pessoal de diabetes mellitus tipo 1. Ao exame físico apresentava-se ictérica ++/4, com hepatomegalia, sem sinais de ascite. Exames laboratoriais: TGO: 700; TGP: 850; FA: 315; gamaGT: 400; bilirrubinas totais = 7,0; Anti HCV negativo; aghbs negativo; antiHbc negativo; antihbs positivo; anti LKM1 positivo 1/160, FAN neg; eletroforese de proteínas com elevação de gamaglobulinas. Realizado biópsia hepática: visto infiltrado linfoplasmocitário intenso invadindo a placa limitante do espaço porta, além de septos de fibrose esboçando nódulos de regeneração. De acordo com o caso relatado, qual é a hipótese diagnóstica?
Icterícia + hepatomegalia + TGO/TGP ↑ + gamaglobulinas ↑ + Anti-LKM1 (+) + biópsia linfoplasmocitária = Hepatite Autoimune Tipo 2.
O caso clínico descreve uma paciente jovem com icterícia, hepatomegalia, elevação de transaminases e gamaglobulinas, associado a um antecedente de diabetes mellitus tipo 1 e positividade para Anti-LKM1, além de biópsia hepática com infiltrado linfoplasmocitário. Este conjunto de achados é altamente sugestivo de Hepatite Autoimune, especificamente o Tipo 2 devido ao Anti-LKM1 positivo e associação com DM1.
A Hepatite Autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crônica do fígado de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação hepática persistente, hipergamaglobulinemia e presença de autoanticorpos circulantes. Afeta predominantemente mulheres e pode se manifestar em qualquer idade, embora o Tipo 2 (associado ao Anti-LKM1) seja mais comum em crianças e adolescentes e frequentemente coexistente com outras doenças autoimunes, como o diabetes mellitus tipo 1. O diagnóstico da HAI baseia-se em uma combinação de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Clinicamente, os pacientes podem apresentar fadiga, icterícia, dor abdominal e hepatomegalia. Laboratorialmente, há elevação de transaminases (TGO/TGP), hipergamaglobulinemia (especialmente IgG) e positividade para autoanticorpos como FAN (Fator Antinuclear), Anti-Músculo Liso (ASMA) para HAI Tipo 1, e Anti-LKM1 (Anticorpo Anti-Microssomal Fígado-Rim Tipo 1) para HAI Tipo 2. A biópsia hepática é essencial, mostrando hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário. O tratamento da HAI consiste principalmente em imunossupressão, geralmente com corticosteroides (prednisona) e um agente poupador de esteroides como a azatioprina. O objetivo é induzir e manter a remissão da doença, prevenindo a progressão para cirrose e insuficiência hepática. O prognóstico é bom com tratamento adequado, mas a doença pode ser grave se não tratada, levando a complicações como cirrose, hipertensão portal e necessidade de transplante hepático.
Os critérios incluem elevação de transaminases, hipergamaglobulinemia, presença de autoanticorpos (FAN, Anti-Músculo Liso, Anti-LKM1), achados histopatológicos de hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário e exclusão de outras causas de doença hepática.
O Anti-LKM1 (anticorpo anti-microssomal fígado-rim tipo 1) é um marcador sorológico específico para a Hepatite Autoimune Tipo 2, que frequentemente afeta crianças e adolescentes e pode estar associada a outras doenças autoimunes, como diabetes mellitus tipo 1.
A biópsia hepática é crucial para o diagnóstico, revelando achados característicos como hepatite de interface, infiltrado linfoplasmocitário nos espaços porta e necrose em ponte, que ajudam a confirmar a suspeita clínica e sorológica.
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