UFMT/HUJM - Hospital Universitário Júlio Müller - Cuiabá (MT) — Prova 2015
Paciente de 15 anos, do sexo masculino, se apresenta ao médico com icterícia, emagrecimento discreto e astenia. Exames mostram bilirrubina total de 5 mg/dl, à custa de bilirrubina direta, aminotransferases em torno de 1.000 UI/ml e discreta esplenomegalia. Seus exames mostram anticorpos contra hepatite A classe IgG positivos; antígeno de superfície da hepatite B negativo; anticorpos contra hepatite C negativos; FAN positivo 1:320 padrão pontilhado fino; albumina de 3,6 mg/dl; globulinas de 4,7; gamaglobulina de 3,2. Anticorpos antimúsculo liso e antimitocôndria negativos. Biópsia hepática mostra fibrose em ponte, esboçando nódulos e infiltrado inflamatório linfoplasmocitário portal e periportal invadindo a placa limitante. O provável diagnóstico é:
Adolescente com icterícia, aminotransferases ↑, hipergamaglobulinemia, FAN +, biópsia com infiltrado linfoplasmocitário → Hepatite Autoimune.
A hepatite autoimune deve ser suspeitada em pacientes com elevação de aminotransferases, hipergamaglobulinemia e autoanticorpos positivos, mesmo que os clássicos anti-músculo liso e anti-mitocôndria sejam negativos, como o FAN. A biópsia hepática com infiltrado linfoplasmocitário é crucial para o diagnóstico.
A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crônica do fígado de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação hepática persistente, hipergamaglobulinemia e presença de autoanticorpos. Embora possa ocorrer em qualquer idade, a apresentação em adolescentes, como no caso, não é incomum. É crucial para residentes reconhecerem os padrões de apresentação para um diagnóstico precoce e manejo adequado. A fisiopatologia envolve uma resposta imune mediada por células T contra antígenos hepáticos, resultando em dano hepatocelular. O diagnóstico é baseado em uma combinação de achados clínicos (icterícia, astenia), laboratoriais (elevação de aminotransferases, hipergamaglobulinemia), sorológicos (autoanticorpos como FAN, anti-músculo liso, anti-LKM1) e histopatológicos (infiltrado linfoplasmocitário portal e periportal, necrose de interface, fibrose). A ausência de marcadores virais é essencial para o diagnóstico diferencial. O tratamento da HAI geralmente envolve imunossupressão com corticosteroides, frequentemente combinados com azatioprina, para induzir e manter a remissão. O prognóstico é significativamente melhorado com o tratamento adequado, mas a doença pode progredir para cirrose e insuficiência hepática se não for controlada. A monitorização regular da função hepática e dos autoanticorpos é fundamental para ajustar a terapia e prevenir recidivas.
Os critérios incluem elevação de aminotransferases, hipergamaglobulinemia, presença de autoanticorpos (FAN, anti-músculo liso, anti-LKM1) e achados histopatológicos característicos na biópsia hepática.
Não necessariamente. Outros autoanticorpos, como o FAN, e a hipergamaglobulinemia, juntamente com a biópsia hepática, podem sustentar o diagnóstico mesmo na ausência dos anticorpos mais comuns.
A biópsia hepática é fundamental para confirmar o diagnóstico, avaliar a gravidade da inflamação e fibrose, e excluir outras causas de doença hepática, mostrando infiltrado linfoplasmocitário e necrose de interface.
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