USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2023
Paciente de 10 meses, sexo masculino, portador de atresia de vias biliares com portoenterostomia prévia, porém sem melhora significativa da drenagem biliar, foi trazido ao departamento de emergência por ter apresentado três episódios de fezes muito escuras e malcheirosas (Figura A). O responsável também notou que o lactente está mais irritado e com aumento do volume abdominal. Nega febre ou outros sintomas associados.Ao exame clínico, regular estado geral, descorado, ictérico. FC 130 bpm, FAR 48 irpm, PA 82x56 mmHg, pulsos amplos, tempo de enchimento capilar inferior a 1 segundo. Ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações, abdome com percussão maciça, tenso e distendido, conforme imagem. Além de jejum e antibiótico, indique a conduta imediata indicada para a complicação apresentada.
Lactente com atresia biliar pós-Kasai + melena + sinais de choque → Sangramento varicoso = Vasoconstritor esplâncnico.
Em pacientes pediátricos com histórico de atresia de vias biliares e portoenterostomia (Kasai), a hipertensão portal é uma complicação comum que pode levar a sangramento de varizes esofágicas. A melena, associada a sinais de choque, indica uma hemorragia digestiva alta grave. A conduta imediata, após estabilização hemodinâmica inicial, inclui o uso de vasoconstritores esplâncnicos para reduzir o fluxo sanguíneo portal e controlar o sangramento.
A atresia de vias biliares é uma doença hepática progressiva que afeta recém-nascidos, caracterizada pela obstrução dos ductos biliares extra-hepáticos. A portoenterostomia de Kasai é o tratamento cirúrgico primário, mas muitos pacientes desenvolvem cirrose biliar e hipertensão portal, mesmo após o sucesso inicial do procedimento. A hipertensão portal é uma complicação grave que pode levar à formação de varizes esofágicas e gástricas, com risco de sangramento potencialmente fatal. O sangramento de varizes em lactentes manifesta-se frequentemente como melena ou hematêmese, acompanhado de sinais de instabilidade hemodinâmica como taquicardia, hipotensão e palidez. A distensão abdominal pode indicar ascite, um sinal de descompensação da doença hepática. O manejo inicial de uma hemorragia digestiva alta em um paciente com hipertensão portal envolve a estabilização hemodinâmica com reposição volêmica (cristaloides e, se necessário, hemoderivados) e a proteção das vias aéreas. Após a estabilização, a conduta específica para o controle do sangramento de varizes inclui a administração de vasoconstritores esplâncnicos, como a octreotida, que reduzem o fluxo sanguíneo para o sistema portal. A endoscopia digestiva alta é essencial para confirmar o diagnóstico, identificar a fonte do sangramento e realizar terapia endoscópica (ligadura elástica ou escleroterapia). O prognóstico a longo prazo desses pacientes frequentemente depende da necessidade de transplante hepático.
Os sinais incluem melena (fezes escuras e malcheirosas), hematêmese (vômito com sangue), palidez, irritabilidade, taquicardia, hipotensão, e distensão abdominal devido à ascite ou sangramento. Em lactentes, a melena pode ser o único sinal visível.
A atresia de vias biliares, mesmo após a portoenterostomia de Kasai, frequentemente resulta em fibrose hepática progressiva e cirrose biliar. Essa cirrose leva ao aumento da resistência ao fluxo sanguíneo portal, causando hipertensão portal e o desenvolvimento de varizes.
Após a estabilização hemodinâmica com fluidos, a conduta imediata inclui a administração de vasoconstritores esplâncnicos como octreotida ou terlipressina para reduzir o fluxo sanguíneo portal e controlar o sangramento. A endoscopia digestiva alta terapêutica também é fundamental para ligadura ou escleroterapia das varizes.
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