FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2020
Homem de 31 anos de idade, com hemofilia tipo A, é admitido com hematúria persistente. Ela nega traumas recentes ou história de qualquer doença geniturinária. O exame é normal. O hematócrito é de 28%. Todas as medidas a seguir são tratamentos para hemofilia tipo A, exceto:
Hemofilia A: tratamento inclui Fator VIII, crioprecipitado, plasma fresco, desmopressina. Plasmaférese NÃO trata deficiência de FVIII.
A hemofilia tipo A é uma deficiência do Fator VIII. O tratamento visa repor o fator deficiente ou estimular sua liberação. A desmopressina (DDAVP) pode ser usada em casos leves, enquanto plasma fresco congelado, crioprecipitado e Fator VIII recombinante fornecem o fator. A plasmaférese é um procedimento de remoção de componentes do plasma, não sendo tratamento para deficiência de Fator VIII.
A hemofilia tipo A é um distúrbio hemorrágico hereditário ligado ao X, caracterizado pela deficiência ou disfunção do Fator VIII da coagulação. Pacientes com hemofilia tipo A apresentam sangramentos prolongados, que podem ser espontâneos ou pós-traumáticos, como a hematúria persistente descrita no caso. O diagnóstico é feito pela dosagem dos fatores de coagulação. O tratamento da hemofilia tipo A visa corrigir a deficiência do Fator VIII para controlar ou prevenir sangramentos. As opções terapêuticas incluem a reposição do Fator VIII através de concentrados de Fator VIII recombinante (opção preferencial e mais segura), crioprecipitado (que contém Fator VIII) e plasma fresco congelado (que contém todos os fatores de coagulação, incluindo o Fator VIII). A desmopressina (DDAVP) é uma opção para pacientes com hemofilia A leve, pois estimula a liberação de Fator VIII e fator de von Willebrand do endotélio. A plasmaférese, por outro lado, é um procedimento terapêutico que envolve a remoção do plasma sanguíneo do paciente, separação dos componentes e retorno das células sanguíneas com uma solução de reposição. É utilizada para remover substâncias patogênicas do plasma, como anticorpos ou imunocomplexos, em doenças como miastenia gravis, síndrome de Guillain-Barré ou púrpura trombocitopênica trombótica, mas não tem papel no tratamento da deficiência de Fator VIII na hemofilia.
Os principais tratamentos para hemofilia tipo A incluem a reposição do Fator VIII deficiente, seja por concentrados de Fator VIII recombinante ou derivado do plasma, crioprecipitado (rico em Fator VIII) e plasma fresco congelado.
A desmopressina é indicada para pacientes com hemofilia tipo A leve ou moderada, pois estimula a liberação de Fator VIII e fator de von Willebrand do endotélio, sendo útil para sangramentos menores ou procedimentos cirúrgicos.
A plasmaférese é um procedimento que remove componentes anormais do plasma, como autoanticorpos ou imunocomplexos, sendo utilizada em doenças autoimunes ou hiperviscosidade. Não é um tratamento para hemofilia porque não repõe o fator de coagulação deficiente, nem estimula sua produção.
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