Diagnóstico Laboratorial da Hemofilia A: TTPa e Fator VIII

IAMSPE/HSPE - Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público - Hospital do Servidor (SP) — Prova 2025

Enunciado

A hemofilia A é uma doença hemorrágica hereditária, caracterizada pela deficiência do fator VIII da coagulação. O diagnóstico laboratorial é fundamental para a confirmação da doença. Considerando os testes coagulatórios utilizados no diagnóstico da hemofilia A, assinale a alternativa que apresenta a informação correta em relação aos resultados esperados e suas implicações clínicas:

Alternativas

1. A) O tempo de protrombina (TP) encontra-se prolongado, evidenciando a deficiência da via extrínseca da coagulação, que está associada a hemorragias graves.
2. B) A contagem de plaquetas é tipicamente alterada, apresentando-se como um marcador diagnóstico para a hemofilia A.
3. C) O teste de fibrinogênio é frequentemente elevado, indicando uma resposta compensatória à redução da coagulação na hemofilia A.
4. D) A análise de agregação plaquetária demonstra uma resposta normal, excluindo a hemofilia A como diagnóstico.
5. E) O tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) se encontra prolongado, refletindo a deficiência do fator VIII, enquanto o TP permanece normal.

Pérola Clínica

Hemofilia A = TTPa prolongado + TP normal + Plaquetas normais → Deficiência de Fator VIII.

Resumo-Chave

A Hemofilia A afeta a via intrínseca da coagulação, resultando em prolongamento isolado do TTPa, enquanto a via extrínseca (TP) e a função plaquetária permanecem preservadas.

Contexto Educacional

A Hemofilia A é um distúrbio recessivo ligado ao X que resulta em sangramentos articulares (hemartroses) e musculares. O diagnóstico laboratorial baseia-se na triagem com coagulograma, onde se observa o prolongamento do TTPa que 'corrige' com a adição de plasma normal (teste do mix), indicando deficiência de fator e não presença de inibidor. A confirmação definitiva é feita pela dosagem específica da atividade do Fator VIII. É crucial diferenciar distúrbios da hemostasia primária (plaquetas/vasos) da hemostasia secundária (fatores de coagulação) para o manejo terapêutico adequado com reposição de fator ou desmopressina.

Perguntas Frequentes

Por que o TTPa fica prolongado na Hemofilia A?

O Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) avalia a integridade da via intrínseca e da via comum da cascata de coagulação. Como o Fator VIII é um componente essencial da via intrínseca (atuando como cofator para o Fator IX na ativação do Fator X), sua deficiência retarda a formação de fibrina nesse teste específico, resultando em um tempo de coagulação maior que o valor de referência.

O Tempo de Protrombina (TP) pode estar alterado na hemofilia?

Não. O Tempo de Protrombina (TP) avalia a via extrínseca (Fator VII) e a via comum (Fatores X, V, II e I). Como a Hemofilia A é uma deficiência isolada do Fator VIII (via intrínseca), o TP permanece normal. Alterações simultâneas no TP e TTPa sugerem deficiências na via comum, hepatopatias, uso de anticoagulantes orais ou Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD).

Como diferenciar Hemofilia A de Doença de von Willebrand pelo laboratório?

Ambas podem apresentar TTPa prolongado (pois o Fator vW estabiliza o Fator VIII). No entanto, a Doença de von Willebrand frequentemente apresenta alteração na hemostasia primária (tempo de sangramento prolongado ou testes de função plaquetária alterados), enquanto na Hemofilia A a função plaquetária e o tempo de sangramento são rigorosamente normais.

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