Hemofilia A Adquirida: Diagnóstico e Manejo Clínico

PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2026

Enunciado

Paciente masculino, 71 anos, foi submetido à ressecção transuretral de próstata e, após a cirurgia, apresentou hematúria macroscópica persistente, sem melhora com irrigação vesical contínua. Previamente hígido e sem antecedentes hemorrágicos, ele apresentava exames pré-operatórios (feitos 10 dias antes do procedimento) dentro da normalidade. No 3º dia pós-operatório, apresentava hemograma com anemia (Hb 7,4g/dL); Leucócitos 8.850/mm³com contagem diferencial normal; Plaquetas 159.000/mm³. Coagulograma: TAP/INR e TT normais e TTPa alargado (92 - 107 seg) com teste da mistura a 50% sem correção do TTPa. Dosagem de anticoagulante lúpico negativo. Dosagem de FVIII por método cromogênico e coagulométrico = 3,4%. A quantificação de inibidor de FVIII mostrou altos títulos (486 UB). Com relação a essa situação clínica, qual das alternativas melhor se adequa ao diagnóstico?

Alternativas

1. A) Distúrbios de coagulação hereditários não podem se apresentar sem anormalidades laboratoriais ou sangramentos que complicam procedimentos em pacientes hospitalizados.
2. B) A hemofilia A adquirida é uma doença rara, caracterizada pelo desenvolvimento de auto anticorpos neutralizantes contra o FVIII. Afeta homens e mulheres, especialmente na faixa etária em torno dos 70 anos. Geralmente é idiopática, mas em 30 a 50% dos pacientes está associada a malignidade ou doenças autoimunes.
3. C) A doença de von Willebrand é uma complicação de muitos distúrbios agudos com risco de vida.
4. D) O plasma fresco congelado não deve ser utilizado para tratar distúrbios de coagulação adquiridos com múltiplos defeitos de coagulação ou defeitos específicos, caso o concentrado apropriado não esteja disponível.

Pérola Clínica

TTPa alargado isolado + Teste da mistura sem correção → Pesquisar inibidor (ex: Hemofilia Adquirida).

Resumo-Chave

A Hemofilia A adquirida é uma condição rara causada por autoanticorpos contra o Fator VIII, manifestando-se com sangramentos graves em idosos e TTPa prolongado que não corrige com plasma normal.

Contexto Educacional

A Hemofilia A Adquirida (HAA) é uma emergência hematológica subdiagnosticada. Clinicamente, manifesta-se por sangramentos cutâneo-mucosos extensos (equimoses, hematomas) e hemorragias pós-operatórias graves em pacientes sem histórico hemorrágico prévio. O achado laboratorial clássico é o prolongamento isolado do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa), com Tempo de Protrombina (TP) e contagem de plaquetas normais. A fisiopatologia envolve a perda de autotolerância imunológica, resultando na produção de autoanticorpos (geralmente IgG) que neutralizam a atividade pró-coagulante do Fator VIII. O diagnóstico definitivo requer a demonstração de baixa atividade de FVIII e a quantificação do inibidor através do ensaio de Bethesda. O reconhecimento precoce é vital, pois a mortalidade é elevada se não tratada adequadamente com agentes de bypass e imunossupressão.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza o teste da mistura na Hemofilia A Adquirida?

O teste da mistura consiste em misturar o plasma do paciente com plasma normal (proporção 1:1). Se o TTPa prolongado for por deficiência de fator, ele corrige. Se houver um inibidor (como anticorpos anti-Fator VIII), o TTPa permanece alargado ou prolonga-se ainda mais após incubação, pois o inibidor neutraliza o fator presente no plasma normal.

Qual o perfil epidemiológico da Hemofilia A Adquirida?

Diferente da hemofilia hereditária (ligada ao X), a forma adquirida afeta homens e mulheres igualmente. Apresenta uma distribuição bimodal: um pequeno pico em mulheres jovens (pós-parto) e um pico principal em idosos (em torno dos 70-80 anos). Em cerca de 50% dos casos é idiopática, mas pode estar associada a câncer, doenças autoimunes ou gestação.

Como é feito o tratamento do sangramento na Hemofilia Adquirida?

O tratamento foca em duas frentes: controle do sangramento agudo e erradicação do inibidor. Para o sangramento, utilizam-se agentes de 'bypass' como o Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (aPCC) ou Fator VIIa recombinante, já que a reposição de Fator VIII é ineficaz devido ao inibidor. A erradicação do inibidor é feita com imunossupressão (corticoides, ciclofosfamida ou rituximabe).

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