Santa Casa de São José dos Campos (SP) — Prova 2020
Quais tumores abaixo são associados com hemi-hipertrofia?
Hemihypertrophy ↑ risco de Tumor de Wilms, hepatoblastoma, carcinoma cortical de adrenal e leiomiossarcoma.
A hemi-hipertrofia, ou supercrescimento lateralizado, é um achado clínico que indica um risco aumentado para o desenvolvimento de certos tumores pediátricos. É crucial o rastreamento ativo para essas neoplasias em crianças com essa condição.
A hemi-hipertrofia, ou supercrescimento lateralizado, é uma condição em que um lado do corpo ou uma parte dele é significativamente maior que o outro. Embora possa ser idiopática, é frequentemente um sinal de alerta para síndromes de supercrescimento genéticas, como a Síndrome de Beckwith-Wiedemann, e está fortemente associada a um risco aumentado de desenvolvimento de certos tumores pediátricos. O reconhecimento dessa associação é vital para a prática pediátrica. Os tumores mais comumente associados à hemi-hipertrofia incluem o tumor de Wilms (nefroblastoma), o hepatoblastoma, o carcinoma cortical de adrenal e, em menor frequência, o rabdomiossarcoma e o leiomiossarcoma. A fisiopatologia subjacente muitas vezes envolve alterações genéticas em genes reguladores do crescimento, como o gene IGF2 e o locus 11p15.5, que estão implicados em síndromes de supercrescimento. Devido ao risco aumentado de malignidade, crianças com hemi-hipertrofia requerem um protocolo de rastreamento tumoral rigoroso e regular. Este geralmente consiste em ultrassonografias abdominais seriadas (tipicamente a cada 3 meses) para detecção precoce de tumores renais e hepáticos, além de exames de sangue para marcadores tumorais como alfa-fetoproteína, dependendo da síndrome associada. O diagnóstico precoce é fundamental para um melhor prognóstico.
Hemihypertrophy é o crescimento excessivo de um lado do corpo ou de uma parte dele. Sua importância clínica reside no fato de ser um marcador de risco para o desenvolvimento de certos tumores pediátricos, exigindo vigilância.
A hemi-hipertrofia pode ser isolada ou parte de síndromes genéticas como a Síndrome de Beckwith-Wiedemann, que está fortemente associada a tumores como o de Wilms e o hepatoblastoma.
O rastreamento geralmente envolve ultrassonografias abdominais regulares (a cada 3 meses) até os 7-8 anos de idade para detectar precocemente tumores como o de Wilms e hepatoblastoma, além de exames clínicos periódicos.
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