CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2009
Qual o provável diagnóstico da lesão intraocular?
Hemangioma difuso da coroide + mancha vinho do porto facial = Síndrome de Sturge-Weber.
O hemangioma difuso da coroide é uma malformação vascular congênita, tipicamente associada à Síndrome de Sturge-Weber, apresentando-se como um espessamento avermelhado difuso do fundo de olho.
O hemangioma difuso da coroide é uma entidade clínica fundamental na oncologia ocular e na pediatria, dada sua forte correlação com facomatoses. O diagnóstico é predominantemente clínico através da fundoscopia, onde a comparação com o olho contralateral (se unilateral) revela a hiperemia característica. A ecografia ocular mostra um espessamento coroidiano hiperecogênico difuso. O manejo foca no controle das complicações, especialmente o glaucoma e a exsudação sub-retiniana. Em casos de descolamento de retina seroso, terapias como a fotocoagulação a laser, terapia fotodinâmica (PDT) ou radioterapia (braquiterapia ou feixe externo) podem ser indicadas para promover a reabsorção do fluido, embora o prognóstico visual a longo prazo possa ser reservado.
O hemangioma difuso da coroide caracteriza-se por uma proliferação vascular benigna que ocupa grande parte da coroide, conferindo ao fundo de olho uma coloração avermelhada intensa e homogênea, classicamente descrita como 'fundo em tomate-ketchup'. Diferente da forma circunscrita, ele não se apresenta como uma massa nodular bem definida, mas sim como um espessamento difuso que pode ser confirmado pela ultrassonografia ocular (modo B).
A principal associação é com a Síndrome de Sturge-Weber (angiomatose encefalotrigeminal). Esta síndrome neurocutânea envolve tipicamente uma mancha vinho do porto facial (na distribuição do nervo trigêmeo), angiomatose leptomeníngea e malformações vasculares oculares, sendo o hemangioma difuso da coroide ipsilateral à mancha cutânea em cerca de 40-50% dos casos.
As complicações mais graves incluem o descolamento de retina exsudativo (seroso), devido ao extravasamento de fluido dos vasos anômalos, e o desenvolvimento de glaucoma secundário. O glaucoma pode ocorrer tanto por anomalias no ângulo da câmara anterior quanto pelo aumento da pressão venosa episcleral, sendo um desafio terapêutico significativo na Síndrome de Sturge-Weber.
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