Facomatoses e Hemangiomas Retinianos: Diagnóstico Diferencial

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018

Enunciado

Sobre as facomatoses:

Alternativas

1. A) Nos hemangiomas capilares, há usualmente dilatação vascular na região do tumor.
2. B) No diagnóstico dos hemangiomas cavernosos da retina, é critério obrigatório a presença de exsudação.
3. C) Os hemangiomas racemosos são restritos à retina.
4. D) A presença de lesão de sistema nervoso central associada à lesão do nervo óptico praticamente exclui o diagnóstico de esclerose tuberosa.

Pérola Clínica

Hemangioma capilar (VHL) → vasos nutridores calibrosos; Hemangioma cavernoso → 'cacho de uva' sem exsudação.

Resumo-Chave

As facomatoses são síndromes multissistêmicas com manifestações oculares típicas, como os hemangiomas capilares da retina que apresentam vasos aferentes e eferentes dilatados.

Contexto Educacional

As facomatoses (síndromes neurocutâneas) envolvem estruturas derivadas da ectoderme. Na Esclerose Tuberosa (Doença de Bourneville), o achado ocular clássico é o hamartoma astrocítico da retina ou do nervo óptico, que pode ter aparência de 'amora' devido à calcificação. Diferente do enunciado sugerido em distratores, a presença de lesão no SNC associada à lesão no nervo óptico reforça, e não exclui, o diagnóstico de esclerose tuberosa. O manejo dessas lesões vasculares depende da localização e complicações. Hemangiomas capilares periféricos são tratados com fotocoagulação a laser ou crioterapia para prevenir descolamentos exsudativos. Já os hemangiomas cavernosos e racemosos costumam ser observados, a menos que causem hemorragia vítrea ou complicações compressivas.

Perguntas Frequentes

Quais as características do hemangioma capilar retiniano na Doença de Von Hippel-Lindau?

O hemangioma capilar retiniano (ou angioma) manifesta-se como uma lesão nodular alaranjada ou avermelhada, frequentemente na periferia da retina. Sua característica diagnóstica mais marcante é a presença de uma artéria nutridora calibrosa e tortuosa e uma veia de drenagem igualmente dilatada. Essas lesões podem causar exsudação lipídica sub-retiniana maciça e descolamento de retina exsudativo. A presença dessa lesão exige investigação sistêmica para hemangioblastomas cerebelares e carcinoma de células renais, componentes da síndrome de Von Hippel-Lindau.

Como diferenciar o hemangioma cavernoso do hemangioma capilar?

Diferente do hemangioma capilar, o hemangioma cavernoso da retina apresenta-se como um aglomerado de espaços vasculares de paredes finas, assemelhando-se a um 'cacho de uvas'. Uma característica fundamental é que os vasos nutridores (artéria e veia) têm calibre normal. Além disso, o hemangioma cavernoso raramente apresenta exsudação ou extravasamento de fluido, pois o fluxo sanguíneo é muito lento, o que pode levar à sedimentação de eritrócitos dentro das lacunas vasculares (nível fluido-hemático).

O que são hemangiomas racemosos e qual sua associação sistêmica?

Os hemangiomas racemosos (ou malformações arteriovenosas) são comunicações diretas entre artérias e veias sem leito capilar intermediário. Na retina, aparecem como vasos extremamente dilatados e tortuosos. Eles fazem parte da Síndrome de Wyburn-Mason (ou angiomatose encefalotrigeminal). Ao contrário do que se possa pensar, essas lesões não são restritas à retina; elas podem envolver o mesencéfalo, órbita e face, sendo essencial a realização de exames de imagem do sistema nervoso central.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.