Facomatoses Oculares: Diagnóstico Diferencial de Hemangiomas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018

Enunciado

Sobre as facomatoses, podemos afirmar:

Alternativas

1. A) Nos hemangiomas capilares, há usualmente dilatação vascular na região do tumor
2. B) No diagnóstico dos hemangiomas cavernosos da retina, é critério obrigatório a presença de exsudação
3. C) Os hemangiomas racemosos são restritos à retina
4. D) A presença de lesão de sistema nervoso central associada à lesão do nervo óptico praticamente exclui o diagnóstico de esclerose tuberosa

Pérola Clínica

Hemangioma capilar retiniano → Vasos nutridores e drenantes dilatados e tortuosos.

Resumo-Chave

O hemangioma capilar da retina (VHL) apresenta shunt arteriovenoso com vasos calibrosos, enquanto o cavernoso não possui shunt e raramente exsudação.

Contexto Educacional

As facomatoses são síndromes multissistêmicas com manifestações oculares e neurológicas proeminentes. O reconhecimento dos tumores vasculares da retina é o primeiro passo para o diagnóstico de condições sistêmicas potencialmente fatais, como a Doença de Von Hippel-Lindau (VHL), que exige rastreio para hemangioblastomas cerebelares e carcinoma de células renais. A anatomia vascular da lesão retiniana dita o diagnóstico: vasos aferentes/eferentes calibrosos sugerem hemangioma capilar; ausência de shunt e aspecto nodular sugerem cavernoso; e comunicações diretas de grande calibre sugerem racemoso. A esclerose tuberosa, por outro lado, manifesta-se tipicamente com hamartomas astrocíticos calcificados (em 'amora').

Perguntas Frequentes

Quais as características do hemangioma capilar da retina?

O hemangioma capilar (ou angioma) é uma lesão nodular alaranjada, frequentemente associada à Doença de Von Hippel-Lindau. Sua marca registrada é a presença de uma artéria nutridora dilatada e tortuosa e uma veia de drenagem igualmente calibrosa. Pode causar exsudação lipídica severa e descolamento de retina tracional ou exsudativo.

Como diferenciar o hemangioma cavernoso do capilar?

Diferente do capilar, o hemangioma cavernoso da retina consiste em espaços vasculares de paredes finas (aspecto de cacho de uva) com fluxo lento. Ele não possui vasos nutridores calibrosos, não costuma exsudar e raramente causa descolamento de retina, sendo muitas vezes um achado assintomático isolado ou associado a hemangiomas cerebrais.

O que é o hemangioma racemoso?

O hemangioma racemoso é uma malformação arteriovenosa direta, sem leito capilar interposto, caracterizada por vasos extremamente dilatados e tortuosos. Faz parte da Síndrome de Wyburn-Mason, onde lesões semelhantes podem ser encontradas no mesencéfalo e órbita. Não costuma apresentar exsudação ou edema.

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