AMS - Autarquia Municipal de Saúde de Apucarana (PR) — Prova 2020
Homem, 45 anos, em consulta médica, refere congestão nasal e sinusite recorrentes, além de dispnéia, tosse com hemoptise e emagrecimento de oito quilos no último ano. Os exames laboratoriais mostraram anemia normocrômica e normocítica, trombocitose, velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada, aumento nos níveis de uréia e creatinina e sedimento urinário comproteinúria e leucocitúria. Frente a este quadro clínico o diagnóstico é:
Congestão nasal, sinusite recorrente, dispneia, hemoptise, emagrecimento, disfunção renal e anemia → Granulomatose de Wegener (Granulomatose com Poliangeíte).
O quadro clínico de acometimento de vias aéreas superiores (sinusite, congestão nasal), vias aéreas inferiores (dispneia, hemoptise) e renal (ureia/creatinina elevadas, proteinúria, leucocitúria) é altamente sugestivo de Granulomatose de Wegener (atualmente chamada Granulomatose com Poliangeíte), uma vasculite sistêmica ANCA-associada.
A Granulomatose de Wegener, atualmente denominada Granulomatose com Poliangeíte (GPA), é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre, caracterizada pela formação de granulomas e frequentemente associada à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). É uma doença rara, mas grave, que pode levar a danos orgânicos irreversíveis e óbito se não diagnosticada e tratada precocemente. O quadro clínico da GPA é multissistêmico, com acometimento clássico da tríade: trato respiratório superior (sinusite crônica, otite média, epistaxe, estenose subglótica), trato respiratório inferior (tosse, dispneia, hemoptise, infiltrados pulmonares) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva, que pode levar à insuficiência renal). Sintomas constitucionais como febre, fadiga, perda de peso e artralgias são comuns. Achados laboratoriais incluem anemia normocrômica normocítica, trombocitose e VHS/PCR elevados, refletindo a inflamação sistêmica. O diagnóstico da GPA é baseado na combinação de achados clínicos, laboratoriais (especialmente a presença de c-ANCA/PR3-ANCA) e histopatológicos (biópsia de órgão afetado mostrando vasculite necrotizante e granulomas). O tratamento é agressivo e visa induzir a remissão da doença e prevenir recaídas. A terapia de indução geralmente envolve glicocorticoides em altas doses associados a imunossupressores como ciclofosfamida ou rituximabe, seguidos por uma fase de manutenção com agentes como azatioprina ou metotrexato. O reconhecimento precoce é crucial para preservar a função orgânica e melhorar o prognóstico.
A Granulomatose de Wegener (Granulomatose com Poliangeíte) classicamente afeta o trato respiratório superior (sinusite, otite, epistaxe), trato respiratório inferior (tosse, dispneia, hemoptise) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva), além de sintomas constitucionais como febre e perda de peso.
Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), especificamente o c-ANCA com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA), são marcadores sorológicos importantes para a Granulomatose de Wegener, estando presentes em cerca de 80-90% dos casos de doença ativa e generalizada.
O tratamento da Granulomatose de Wegener envolve uma fase de indução da remissão, geralmente com glicocorticoides em altas doses combinados com ciclofosfamida ou rituximabe, seguida por uma fase de manutenção com imunossupressores em doses mais baixas para prevenir recaídas.
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