HCanMT - Hospital de Câncer de Mato Grosso — Prova 2015
D.L.S., sexo masculino, 37 anos, internado na UTI em hemodiálise, apresenta história de febre, perda ponderal, dispneia, sinusite piossanguinolenta. Ao exame, descorado ++/4, crepitação em base pulmonar direita, nódulos subcutâneos e perfuração de septo nasal. Radiografia de tórax com condensação em terço inferior de hemitórax direito com múltiplos nódulos escavados. Os exames laboratoriais demonstram hemoglobina de 9,1 g/dl, 28% de hematócrito, 16.000 leucócitos, 378.000 plaquetas, ureia de 180 mg/dl, creatinina de 9,7 mg/dl, FAN não reagente, fator reumatoide positivo, c-ANCA positivo. Marque o diagnóstico mais provável para iniciarmos o tratamento:
Febre, perda ponderal, sinusite, nódulos pulmonares escavados, insuficiência renal e c-ANCA positivo → Granulomatose de Wegener.
O quadro clínico com envolvimento de vias aéreas superiores (sinusite, perfuração septo), pulmões (nódulos escavados), rins (insuficiência renal em hemodiálise) e positividade para c-ANCA é altamente sugestivo de Granulomatose de Wegener (Granulomatose com Poliangeíte), uma vasculite sistêmica.
A Granulomatose de Wegener, agora conhecida como Granulomatose com Poliangeíte (GPA), é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre. Sua epidemiologia é rara, mas a doença pode ser grave e fatal se não tratada. É uma das vasculites associadas a ANCA, sendo o c-ANCA (anti-PR3) o marcador mais comum e específico, presente em cerca de 90% dos casos. A fisiopatologia envolve uma resposta autoimune com formação de granulomas e inflamação vascular. Clinicamente, a GPA é caracterizada por uma tríade de envolvimento: vias aéreas superiores (sinusite crônica, otite, perfuração septal, estenose subglótica), pulmões (nódulos, infiltrados, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva, que pode levar à insuficiência renal terminal). Outras manifestações incluem lesões cutâneas, artralgia, mialgia e sintomas constitucionais como febre e perda ponderal. O tratamento da GPA é uma emergência médica e geralmente envolve imunossupressão agressiva com corticosteroides e ciclofosfamida ou rituximabe para indução da remissão, seguida por terapia de manutenção. O diagnóstico precoce e o início rápido do tratamento são cruciais para preservar a função orgânica e melhorar o prognóstico, que historicamente era muito ruim antes da era dos imunossupressores.
A Granulomatose de Wegener tipicamente afeta as vias aéreas superiores (sinusite, otite, perfuração septal), pulmões (nódulos, infiltrados) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva).
O c-ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos com padrão citoplasmático) é um marcador sorológico altamente específico e sensível para a Granulomatose de Wegener, auxiliando no diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.
A Granulomatose de Wegener (GPA) é caracterizada por envolvimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins, com c-ANCA positivo. A Síndrome de Churg-Strauss (EGPA) tipicamente apresenta asma, eosinofilia e p-ANCA positivo.
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