CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2013
Paciente branco, do sexo masculino, 40 anos de idade, apresentando úlcera de córnea periférica e esclerite necrotizante com inflamação, associada à nefropatia e inflamações do trato respiratório. Qual a doença sistémica mais provável?
Esclerite necrotizante + PUK + sintomas respiratórios/renais = Granulomatose de Wegener (GPA).
A Granulomatose com Poliangiite (Wegener) é uma vasculite de pequenos vasos que frequentemente apresenta inflamação ocular grave associada a comprometimento multissistêmico.
A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite granulomatosa necrotizante que afeta preferencialmente o trato respiratório e os rins. No olho, a esclerite necrotizante é uma condição ameaçadora à visão, caracterizada por dor intensa e afinamento escleral. A associação com a Úlcera de Córnea Periférica (PUK) é um marcador de atividade de doença sistêmica grave. O reconhecimento precoce pelo oftalmologista é vital, pois as manifestações oculares podem preceder o diagnóstico sistêmico em anos. O manejo deve ser interdisciplinar, envolvendo o reumatologista e o nefrologista, visando o controle da vasculite para evitar a perfuração ocular e a falência renal.
As manifestações oculares ocorrem em cerca de 50% dos pacientes e podem ser o sinal inicial da doença. As mais graves incluem a esclerite necrotizante com inflamação e a ceratite ulcerativa periférica (PUK). Outras apresentações comuns são a proptose (devido à inflamação orbitária granulomatosa), vasculite retiniana e dacriocistite.
A presença de inflamação do trato respiratório superior (sinusite crônica, deformidade em sela do nariz), nódulos pulmonares e glomerulonefrite, associada a marcadores sorológicos como o c-ANCA (anti-proteinase 3), confirma a natureza sistêmica da inflamação ocular, diferenciando-a de causas puramente locais.
O tratamento exige imunossupressão sistêmica agressiva, geralmente com corticosteroides em altas doses associados a agentes citotóxicos como a ciclofosfamida ou biológicos como o rituximabe. O tratamento puramente tópico é insuficiente para controlar a esclerite necrotizante ou a PUK associada a vasculites sistêmicas.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo