IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2022
Um paciente de 40 anos foi admitido ao hospital com queixas de febre, perda de peso, surgimento de lesões cutâneas e dor neuropática de forte intensidade, há três meses. Relatava história de asma e rinossinusite há seis anos, de difícil controle, requerendo cursos frequentes de corticoide oral. Ao exame físico, observam-se lesões purpúricas elevadas e dolorosas em membros inferiores, e o exame neurológico foi compatível com mononeurite multiplex. Qual dos achados abaixo não seria compatível com o caso descrito?
GEPA (Churg-Strauss) = asma/rinossinusite + eosinofilia + vasculite sistêmica (neuropatia, lesões cutâneas). Complemento normal.
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA), ou Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite ANCA-associada caracterizada por asma grave, rinossinusite, eosinofilia proeminente e envolvimento de múltiplos órgãos, como pele e nervos periféricos (mononeurite multiplex). Níveis de complemento geralmente são normais ou elevados, não reduzidos.
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA), anteriormente conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite sistêmica rara, ANCA-associada, que se manifesta em três fases: prodrômica (asma e rinossinusite), eosinofílica (eosinofilia periférica e infiltrados pulmonares) e vasculítica (envolvimento de múltiplos órgãos). É crucial reconhecer a tríade de asma grave de início tardio, eosinofilia e vasculite para o diagnóstico. A fisiopatologia envolve uma complexa interação entre fatores genéticos e ambientais, levando a uma resposta imune Th2 exacerbada e ativação eosinofílica, seguida por vasculite necrotizante. O diagnóstico é baseado nos critérios do American College of Rheumatology (ACR) ou nos critérios de Chapel Hill, que incluem asma, eosinofilia, mononeurite multiplex, infiltrados pulmonares, anormalidades dos seios paranasais e eosinófilos extravasculares na biópsia. A presença de ANCA (p-ANCA/MPO) é um achado comum, mas não obrigatório. O tratamento envolve corticosteroides, frequentemente em altas doses, e imunossupressores como ciclofosfamida em casos graves. Rituximabe também é uma opção. O prognóstico melhorou significativamente com o tratamento, mas a doença pode ser grave e fatal se não tratada. É fundamental para o residente estar atento a essa condição em pacientes com asma de difícil controle e manifestações sistêmicas.
Os critérios incluem asma, eosinofilia >10% ou >1500/mm³, mononeuropatia ou polineuropatia, infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios, anormalidades dos seios paranasais e eosinófilos extravasculares na biópsia.
O ANCA (especialmente p-ANCA/MPO-ANCA) é positivo em cerca de 40-60% dos pacientes com GEPA, mas sua ausência não exclui o diagnóstico, especialmente em casos com predomínio de manifestações eosinofílicas.
Níveis de complemento são geralmente normais ou elevados na GEPA, pois esta é uma vasculite pauci-imune (com poucos depósitos de imunocomplexos). Níveis reduzidos de complemento são mais típicos de vasculites mediadas por imunocomplexos, como lúpus eritematoso sistêmico ou crioglobulinemia.
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