Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA): Diagnóstico

UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025

Enunciado

Mulher, 50a, refere fraqueza súbita na perna e pé direito, ficou com o pé “caído” e fraqueza muscular e formigamento em membro superior esquerdo. Antecedentes pessoais: rinite e sinusite crônicas, asma há 10 anos. Medicamentos em uso: formoterol diariamente. Exames complementares na estabilidade: espirometria: VEF1 = 1,8 L (80% previsto), CVF = 2,8L (80% previsto), VEF1/CVF = 0,64, sem resposta ao broncodilatador. Exames laboratoriais: hemoglobina = 14 g/dL, leucócitos = 6.400/mm³, linfócitos = 3200/mm³, neutrófilos = 2300/mm³, eosinófilos = 900/mm³, ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo = positivo. Radiograma de tórax = sem alterações. O DIAGNÓSTICO É:

Alternativas

1. A) Granulomatose com poliangeíte.
2. B) Granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
3. C) Asma eosinofílica grave.
4. D) Poliangeíte microscópica.

Pérola Clínica

Asma + Eosinofilia (>10%) + Mononeurite múltipla + ANCA+ = EGPA.

Resumo-Chave

A EGPA (Churg-Strauss) caracteriza-se por vasculite necrosante de pequenos vasos associada a asma brônquica grave e eosinofilia periférica proeminente.

Contexto Educacional

A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA) é uma vasculite sistêmica rara que afeta vasos de pequeno e médio calibre. O diferencial clínico marcante é a presença de asma de difícil controle que precede a fase vasculítica em anos. A mononeurite múltipla, manifestada no caso pelo 'pé caído' (acometimento do nervo fibular), é uma das manifestações extrapulmonares mais comuns. O diagnóstico requer a correlação de achados clínicos, laboratoriais (eosinofilia > 1.500/mm³ ou > 10% diferencial) e, idealmente, biópsia tecidual demonstrando granulomas extravasculares.

Perguntas Frequentes

Qual o padrão do ANCA mais comum na EGPA?

O p-ANCA (padrão perinuclear), com especificidade para anti-mieloperoxidase (anti-MPO), é o mais frequente, embora esteja presente em apenas cerca de 40% a 50% dos pacientes com EGPA.

Quais são as três fases clínicas da doença?

A doença progride em três fases: 1) Fase Prodrômica (asma, rinite alérgica e pólipos nasais); 2) Fase Eosinofílica (eosinofilia periférica e infiltração tecidual, como pneumonia eosinofílica); 3) Fase Vasculítica (vasculite sistêmica de pequenos vasos).

Como é feito o tratamento inicial?

O tratamento baseia-se em corticosteroides em altas doses. Em casos com envolvimento de órgãos nobres ou vasculite grave (escore FFS elevado), associa-se imunossupressores como a ciclofosfamida ou rituximabe.

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