GEPA: Diagnóstico e Achados Histopatológicos Chave

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2021

Enunciado

Um homem de 35 anos de idade, com antecedente de asma de difícil controle, mantendo-se sintomático, mesmo com múltiplas tentativas terapêuticas, chegou ao serviço de emergência com nova crise sintomática. Durante internação para a compensação do quadro, evoluiu com febre, astenia e piora do padrão respiratório. Realizou broncoscopia com biópsia, visando à investigação de diagnósticos diferenciais.Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a alteração anatomopatológica mais provável de ser encontrada.

Alternativas

1. A) vasculite de pequenos vasos, com presença de granulomas infiltrados por eosinófilos
2. B) vasculite necrotizante de vasos pequenos e médios, com pouco depósito de imunocomplexos
3. C) vasculite necrotizante de pequenos vasos, com granulomas que invadem os tecidos subjacentes
4. D) vasculite de vasos médios, com necrose segmentar das camadas musculares, principalmente nas ramificações dos vasos
5. E) panarterite com infiltrado mononuclear, apresentando hiperplasia e fibrose da camada íntima, além de ruptura da lâmina elástica e aumento da vascularização da camada média

Pérola Clínica

Asma grave + eosinofilia + vasculite sistêmica → GEPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte).

Resumo-Chave

A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) é uma vasculite sistêmica rara caracterizada pela tríade de asma, eosinofilia e vasculite. A biópsia de órgãos afetados, como o pulmão, revela vasculite de pequenos vasos com granulomas e infiltrados eosinofílicos, sendo crucial para o diagnóstico definitivo.

Contexto Educacional

A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA), anteriormente conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite necrosante sistêmica rara que afeta vasos de pequeno e médio calibre. Sua epidemiologia é de 1 a 3 casos por milhão de habitantes por ano, sendo mais comum em adultos jovens a de meia-idade. É clinicamente importante devido ao seu potencial de causar danos multissistêmicos graves, incluindo pulmões, coração, pele, sistema nervoso e trato gastrointestinal. A fisiopatologia da GEPA envolve uma resposta imune complexa com participação de eosinófilos, linfócitos T auxiliares tipo 2 (Th2) e, em cerca de 40% dos casos, anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), geralmente p-ANCA/MPO. A suspeita diagnóstica surge em pacientes com história de asma de difícil controle, rinite alérgica, eosinofilia periférica e manifestações de vasculite sistêmica. O diagnóstico definitivo requer a demonstração histopatológica de vasculite com infiltrados eosinofílicos e granulomas. O tratamento da GEPA geralmente envolve corticosteroides em altas doses para indução da remissão, seguidos por uma redução gradual. Em casos graves ou refratários, imunossupressores como ciclofosfamida, azatioprina ou rituximabe podem ser utilizados. O prognóstico varia, mas com tratamento adequado, a maioria dos pacientes consegue controlar a doença, embora recaídas sejam comuns. O manejo é desafiador e requer acompanhamento multidisciplinar.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais critérios diagnósticos para GEPA?

Os principais critérios diagnósticos para GEPA incluem asma, eosinofilia periférica (>10%), neuropatia (mono ou polineuropatia), infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios, anormalidades dos seios paranasais e evidência histológica de vasculite com eosinófilos extravasculares.

Qual o papel da biópsia no diagnóstico da GEPA?

A biópsia é fundamental para confirmar o diagnóstico de GEPA, revelando vasculite de pequenos vasos com infiltrados eosinofílicos e granulomas necrotizantes. Pode ser realizada em pulmão, pele, nervos ou outros órgãos afetados.

Como a GEPA se diferencia de outras vasculites ANCA-associadas?

A GEPA se diferencia pela presença proeminente de asma e eosinofilia, que são características menos comuns ou ausentes em outras vasculites ANCA-associadas, como a Granulomatose com Poliangeíte (GPA) e a Poliangeíte Microscópica (PAM).

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