Granulomatose com Poliangiíte: Manifestações Oculares e Diagnóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2014

Enunciado

Paciente de 40 anos de idade internado com quadro de sinusite recorrente, febre e mal estar geral. Exames evidenciaram hematúria e proteinúria. Apresentava edema palpebral, proptose bilateral, diminuição da motilidade ocular, hiperemia conjuntival difusa intensa e esclerite necrosante:

Alternativas

1. A) Sarcoidose é a principal hipótese diagnóstica e corticoterapia sistêmica deve ser instituída para evitar perfuração ocular
2. B) Filamentos de fungo da família Mucoraceae (mucormicose sistêmica) são esperados na secreção pulmonar expectorada
3. C) Dosagens dos títulos de anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (c-ANCA) deve compor a investigação laboratorial do paciente
4. D) Esclerite necrosante é típica de infecção por Mycobacterium tuberculosis, e antibioticoterapia direcionada deve ser instituída

Pérola Clínica

Sinusite + Hematúria + Esclerite necrosante → Investigar c-ANCA (Granulomatose com Poliangiíte).

Resumo-Chave

A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é uma vasculite sistêmica que frequentemente afeta o trato respiratório superior, pulmões e rins. O envolvimento ocular, como esclerite necrosante e proptose, é altamente sugestivo quando associado a sintomas sistêmicos.

Contexto Educacional

A Granulomatose com Poliangiíte é uma vasculite necrotizante de pequenos e médios vasos. O quadro clínico clássico envolve o trato respiratório superior (sinusite crônica, nariz em sela), inferior (nódulos pulmonares, hemoptise) e glomerulonefrite. As manifestações oculares ocorrem em até 50% dos pacientes, sendo a esclerite necrosante uma das mais graves. O diagnóstico diferencial com infecções fúngicas invasivas é essencial, mas a presença de envolvimento renal direciona fortemente para uma etiologia autoimune mediada por ANCA.

Perguntas Frequentes

Qual a especificidade do c-ANCA para Granulomatose com Poliangiíte?

O c-ANCA (padrão citoplasmático), direcionado contra a proteinase 3 (PR3), tem alta especificidade (>90%) para GPA, especialmente na forma sistêmica ativa com envolvimento renal e respiratório.

Como a GPA afeta a órbita?

Pode causar inflamação granulomatosa retro-orbitária, levando a proptose, dor, diplopia e até neuropatia óptica compressiva, muitas vezes simulando uma celulite orbitária ou pseudotumor orbitário.

Qual o tratamento inicial da GPA com envolvimento ocular grave?

Requer imunossupressão agressiva com pulsoterapia de corticosteroides associada a ciclofosfamida ou rituximabe para controlar a inflamação sistêmica e prevenir a perfuração ocular (escleromalácia).

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