UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2020
Homem, 40 anos, internado com insuficiência renal aguda. EAS: hematúria, cilindros hemáticos e proteinúria nefrótica. Tomografia (TC) de seios da face: sinusite em seios maxilares e a TC de tórax é mostrada abaixo. O anticorpo provavelmente presente no caso deste paciente é:
GPA: Tríade renal, trato respiratório superior e inferior → anti-PR3 (c-ANCA).
A apresentação clínica com acometimento renal (IRA, hematúria, proteinúria nefrótica), sinusite e alterações pulmonares (nódulos/infiltrados) é altamente sugestiva de Granulomatose com Poliangiite (GPA), uma vasculite ANCA-associada. O anticorpo anti-proteinase 3 (anti-PR3) é o marcador sorológico mais comum para esta condição.
A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta predominantemente vasos de pequeno e médio calibre. É uma das vasculites ANCA-associadas e sua prevalência é estimada em 10-20 casos por milhão de habitantes, sendo mais comum em adultos de meia-idade. O reconhecimento precoce é crucial devido ao seu potencial de causar danos orgânicos irreversíveis, especialmente nos rins e pulmões. A fisiopatologia da GPA envolve a ativação de neutrófilos e a formação de granulomas, com a presença de anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), principalmente o anti-proteinase 3 (anti-PR3 ou c-ANCA). O diagnóstico é feito pela combinação de achados clínicos (acometimento renal, pulmonar e de vias aéreas superiores), sorologia (ANCA) e biópsia de órgãos afetados, que pode revelar vasculite necrotizante e granulomas. A suspeita deve surgir em pacientes com insuficiência renal aguda associada a sintomas respiratórios e sistêmicos. O tratamento da GPA geralmente envolve imunossupressão agressiva com corticosteroides e ciclofosfamida ou rituximabe para indução da remissão, seguida por terapia de manutenção. O prognóstico melhorou significativamente com o advento de terapias eficazes, mas a doença ainda pode levar a sequelas importantes e requer monitoramento contínuo. A recidiva é comum, e o manejo a longo prazo visa minimizar a toxicidade da medicação e prevenir danos orgânicos.
A GPA classicamente se manifesta com uma tríade de envolvimento do trato respiratório superior (sinusite, otite, epistaxe), trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, infiltrados, hemorragia alveolar) e acometimento renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva com hematúria, proteinúria e insuficiência renal).
O anti-PR3, também conhecido como c-ANCA, é o marcador sorológico mais específico para a Granulomatose com Poliangiite, estando presente em cerca de 70-90% dos pacientes com doença ativa. Sua detecção auxilia no diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.
A diferenciação da GPA de outras vasculites ANCA-associadas, como a Poliangiite Microscópica (PAM) e a Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (EGPA), baseia-se nas características clínicas e nos anticorpos. A GPA é mais associada ao anti-PR3 e granulomas, enquanto a PAM ao anti-MPO e a EGPA à eosinofilia e asma.
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