CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2015
Paciente com quadro de sinusite de repetição, dispneia e alteração renal apresenta-se com proptose e massa orbitária bilateral. Qual é o diagnóstico mais provável?
Sinusite + Hemoptise + Glomerulonefrite + Proptose = Wegener.
A Granulomatose de Wegener (GPA) é uma vasculite sistêmica que frequentemente envolve a órbita, apresentando-se com proptose e inflamação associada a sintomas respiratórios e renais.
A Granulomatose com Poliangiíte (anteriormente Granulomatose de Wegener) é uma vasculite granulomatosa necrosante que afeta vasos de pequeno e médio calibre. Na órbita, a doença pode se manifestar de forma primária ou por extensão direta de granulomas dos seios da face. A proptose bilateral associada a sintomas sistêmicos como dispneia (acometimento pulmonar) e hematúria/proteinúria (acometimento renal) deve sempre levantar a suspeita de GPA. O tratamento baseia-se em imunossupressão agressiva, geralmente com corticosteroides em altas doses associados a ciclofosfamida ou rituximabe. O reconhecimento precoce pelo oftalmologista é crucial, pois as manifestações oculares podem ser a primeira evidência de uma doença sistêmica potencialmente fatal se não tratada adequadamente.
O envolvimento ocular ocorre em cerca de 50% dos pacientes com Granulomatose com Poliangiíte (GPA). As manifestações mais comuns incluem a inflamação orbitária (pseudotumor orbitário) levando à proptose, dor e restrição da motilidade. Outras apresentações frequentes são a esclerite necrosante, ceratite ulcerativa periférica (PUK), dacriocistite e vasculite retiniana.
O marcador sorológico mais específico é o c-ANCA (padrão citoplasmático), que tem como alvo a proteinase 3 (PR3). Ele está presente em mais de 90% dos pacientes com doença sistêmica ativa. Além disso, a biópsia de tecidos acometidos (pulmão, seios da face ou órbita) revelando vasculite granulomatosa necrosante de pequenos vasos é o padrão-ouro para confirmação diagnóstica.
A tríade clássica envolve o trato respiratório superior (sinusite crônica, úlceras nasais, deformidade em sela do nariz), o trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, cavitações, hemoptise) e o sistema renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva). O envolvimento orbitário por contiguidade a partir dos seios paranasais é uma via comum de proptose na doença.
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