Fundhacre - Fundação Hospital Estadual do Acre — Prova 2015
Sobre doenças renais comumente associadas a doenças pulmonares, assinale a alternativa que NÃO apresenta a associação correta entre a doença e seu marcador:
Granulomatose de Wegener (GPA) = ANCA-C/PR3-ANCA, pauci-imune. NÃO hipocomplementemia/imunocomplexos.
A Granulomatose de Wegener (atualmente Granulomatose com Poliangiite - GPA) é uma vasculite sistêmica que afeta predominantemente vias aéreas superiores e inferiores, pulmões e rins. É caracterizada pela presença de anticorpos ANCA (especialmente PR3-ANCA/ANCA-C) e por ser uma glomerulonefrite pauci-imune, ou seja, com pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos e, portanto, sem hipocomplementemia significativa, o que a diferencia de doenças como o lúpus ou glomerulonefrites por imunocomplexos.
A associação de doenças renais e pulmonares, conhecida como síndrome pulmão-rim, representa um grupo de condições graves que exigem diagnóstico rápido e preciso. Essas doenças frequentemente compartilham mecanismos fisiopatológicos autoimunes, onde o sistema imunológico ataca componentes comuns em ambos os órgãos. O conhecimento dos marcadores sorológicos específicos é crucial para o diagnóstico diferencial e a escolha do tratamento adequado. Entre as condições mais notáveis, a Síndrome de Goodpasture é caracterizada pela presença de anticorpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG), que atacam o colágeno tipo IV presente nos glomérulos renais e nos alvéolos pulmonares. O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode causar nefrite lúpica e pneumonite lúpica, sendo marcado por anticorpos anti-DNA e frequentemente associado à hipocomplementemia devido ao consumo de complemento por imunocomplexos. O pulmão urêmico, por sua vez, é uma manifestação de insuficiência renal avançada, com sobrecarga hídrica e inflamação pulmonar, e seu marcador é a creatinina elevada. A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite ANCA-associada que afeta tipicamente o trato respiratório superior e inferior, e os rins, causando glomerulonefrite. Seu marcador principal são os anticorpos ANCA (especialmente PR3-ANCA/ANCA-C). Diferentemente do lúpus, a GPA é uma doença pauci-imune, o que significa que há pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos nos tecidos e, portanto, os níveis de complemento sérico geralmente permanecem normais. A confusão entre essas características é um ponto crítico para residentes, pois a presença de hipocomplementemia e imunocomplexos não é um achado típico da GPA, sendo um erro conceitual importante.
As principais doenças que podem afetar simultaneamente pulmões e rins, configurando uma síndrome pulmão-rim, incluem a Síndrome de Goodpasture, Granulomatose com Poliangiite (GPA), Poliangiite Microscópica (PAM), Lúpus Eritematoso Sistêmico e, em casos de uremia grave, o pulmão urêmico.
O marcador sorológico mais importante na Síndrome de Goodpasture é o anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG), que ataca a membrana basal dos glomérulos renais e dos alvéolos pulmonares, causando glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar.
A GPA é diferenciada pela presença de anticorpos ANCA, especialmente o PR3-ANCA (também conhecido como ANCA-C), e pela característica de ser uma vasculite pauci-imune, ou seja, com pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos nos tecidos afetados, o que a distingue de vasculites por imunocomplexos.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo