SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2023
Mulher, 40 anos, há 1 ano apresenta episódios recorrentes de rinorreia purulenta. Há 5 meses com adinamia, perda ponderal, artralgia difusa e, há 2 semanas, hiperemia conjuntival e tosse com hemoptoicos. Exame físico: episclerite bilateral, estertores em terço superior de hemitórax direito e artrite em cotovelos. Exames: HB 10,7 (VR HB > 12-14.5), leucócitos 11 mil (VR 4-10 mil), plaquetas 500 mil (VR 150-450 mil); PCR 8.6 mg/dl (VR < 0,6 mg/dl); Cr 1.4 mg/dl (VR 0.5-1.1 mg/dl) Ur 70 mg/dl (VR 10-50 mg/dl); hematúria e proteinúria 400 mg em 24h; fator reumatoide 15 UI/ml (VR < 20 UI/ml); tomografia de tórax: nódulo cavitado em terço superior de hemitórax direito. Considerando a principal hipótese diagnóstica, que alteração laboratorial a corroboraria?
GPA → acometimento vias aéreas superiores, pulmão, rim + c-ANCA (PR3-ANCA).
A Granulomatose com Poliangiite (GPA) é uma vasculite sistêmica que classicamente afeta as vias aéreas superiores, pulmões e rins. A presença de sintomas multissistêmicos, como rinorreia purulenta, hemoptise, artralgia, perda ponderal e disfunção renal, juntamente com um nódulo cavitado pulmonar, é altamente sugestiva. O diagnóstico é corroborado pela detecção de ANCA com padrão citoplasmático (c-ANCA), que geralmente se correlaciona com anticorpos anti-proteinase 3 (PR3-ANCA).
A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante de pequenos e médios vasos, caracterizada pela formação de granulomas. É uma das vasculites ANCA-associadas e sua importância clínica reside na gravidade do acometimento multissistêmico, especialmente renal e pulmonar, que pode ser fatal se não tratada. A epidemiologia mostra uma incidência maior em adultos de meia-idade, com leve predominância masculina. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos e a formação de autoanticorpos (ANCA) contra enzimas citoplasmáticas, como a proteinase 3 (PR3-ANCA), que se correlaciona com o padrão citoplasmático (c-ANCA) na imunofluorescência. A suspeita diagnóstica surge diante de um quadro clínico com envolvimento de vias aéreas superiores (sinusite crônica, rinorreia purulenta), pulmonar (nódulos, cavitações, hemoptise) e renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva), além de sintomas constitucionais como febre, perda ponderal e artralgia. O tratamento da GPA é imunossupressor, geralmente iniciando com glicocorticoides em altas doses associados a ciclofosfamida ou rituximabe para indução da remissão, seguido por terapia de manutenção. O prognóstico melhorou significativamente com o tratamento, mas a doença pode ser recorrente e causar danos orgânicos permanentes. A monitorização da função renal e pulmonar é essencial, e a detecção precoce de recidivas é crucial para um manejo eficaz.
A GPA classicamente afeta as vias aéreas superiores (sinusite, otite, rinorreia), pulmões (nódulos, cavitações, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite). Outras manifestações incluem artralgia, perda ponderal, lesões cutâneas e oculares (episclerite).
O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) é um marcador sorológico crucial. Na GPA, o padrão citoplasmático (c-ANCA) com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA) é o mais comum e tem alta especificidade.
A diferenciação envolve a combinação de achados clínicos, histopatológicos (granulomas na GPA) e o tipo de ANCA. A poliangiite microscópica geralmente apresenta p-ANCA (MPO-ANCA) e não forma granulomas, enquanto a síndrome de Churg-Strauss (EGPA) tem eosinofilia proeminente e asma.
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