Manifestações Pulmonares na Granulomatose com Poliangiite (GPA)

UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2025

Enunciado

Homem, 60 anos de idade, com febre, perda de peso, artralgia e púrpuras em membros inferiores há 3 meses, apresenta rinorreia serossanguinolenta há 15 dias e olho vermelho à esquerda com dor e diminuição da acuidade visual há 3 dias. Realizado diagnóstico oftalmológico de esclerite necrotizante. Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual é o achado pulmonar mais comumente encontrado?

Alternativas

1. A) Nódulos pulmonares.
2. B) Derrame pleural.
3. C) Pneumonite intersticial não específica.
4. D) Pneumonia intersticial usual.

Pérola Clínica

GPA = Via aérea superior + Nódulos pulmonares (cavitados) + Glomerulonefrite.

Resumo-Chave

A Granulomatose com Poliangiite (GPA) é uma vasculite de pequenos vasos que classicamente cursa com nódulos pulmonares múltiplos, frequentemente cavitados.

Contexto Educacional

A Granulomatose com Poliangiite (GPA) faz parte das vasculites associadas ao ANCA. O quadro clínico clássico envolve o trato respiratório superior (sinusite, rinorreia purulenta ou sanguinolenta, deformidade em nariz de sela), trato respiratório inferior (nódulos e massas) e rins (glomerulonefrite pauci-imune). A presença de sintomas constitucionais (febre, perda de peso) associada a sintomas de vias aéreas e achados oculares graves como a esclerite necrotizante deve sempre levantar a suspeita de GPA, sendo os nódulos pulmonares o achado de imagem mais característico.

Perguntas Frequentes

Quais são os achados radiológicos típicos da GPA no pulmão?

Os achados mais comuns são nódulos múltiplos, bilaterais e sem distribuição preferencial por lobos. Cerca de 50% desses nódulos sofrem cavitação. Outros achados incluem infiltrados alveolares (que podem representar hemorragia alveolar) e estenose de vias aéreas (como a estenose subglótica).

Qual o marcador sorológico mais associado à GPA?

O c-ANCA (padrão citoplasmático) com especificidade para anti-proteinase 3 (anti-PR3) é altamente sugestivo de Granulomatose com Poliangiite, apresentando sensibilidade superior a 90% na doença sistêmica ativa.

Como a esclerite necrotizante se encaixa no quadro de GPA?

A GPA é uma vasculite sistêmica que pode afetar quase qualquer órgão. O envolvimento ocular ocorre em até 50-60% dos pacientes, sendo a esclerite necrotizante uma das manifestações mais graves, indicando atividade de doença sistêmica e risco de perda visual.

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